IgA腎病又稱Berger病，是一種特殊類型的腎小球腎炎，是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積的原發(fā)性腎小球病。多發(fā)于兒童和青年，發(fā)病前常有上呼吸道感染，病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生，用免疫熒光法檢查可見(jiàn)系膜區(qū)有IgA沉積。
一、癥狀
本病多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒童及青年，男女比為2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的誘因，也有由腹瀉、泌尿系感染等誘發(fā)的報(bào)告。臨床表現(xiàn)多樣化，從僅有鏡下血尿到腎病綜合征，均可為起病時(shí)的表現(xiàn)，各臨床表現(xiàn)型間也可在病程中相互轉(zhuǎn)變，但在病程中其臨床表現(xiàn)可相互轉(zhuǎn)變。
80%的兒童IgA腎病以肉眼血尿?yàn)槭装l(fā)癥狀，北美及歐洲的發(fā)生率高于亞洲，常和上呼吸道感染有關(guān)(Berger病);與上呼吸道感染間隔很短時(shí)間(24～72h)，偶可數(shù)小時(shí)后即出現(xiàn)血尿。
也有些患兒表現(xiàn)為血尿和蛋白尿，此時(shí)血尿既可為發(fā)作性肉眼血尿，也可為鏡下血尿。蛋白尿多為輕～中度。
以腎病綜合征為表現(xiàn)的IgA腎病約占15%～30%，“三高一低”表現(xiàn)突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。
亦有部分病例表現(xiàn)為腎炎綜合征，除血尿外，還有高血壓、腎功能不全。高血壓好發(fā)于年齡偏大者，成人占20%，兒童僅5%。高血壓是IgA腎病病情惡化的重要標(biāo)志，多數(shù)伴有腎功能的迅速惡化。不足5%的IgA腎病患者表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。
二、診斷
約5-10%的IgA腎病患者以急性腎衰竭表現(xiàn)起病，急進(jìn)性腎炎綜合征是導(dǎo)致急性腎衰竭的主要病因。部分IgA腎病患者第一次就診時(shí)即表現(xiàn)為慢性腎衰竭。
(一)發(fā)病原因
病因還不十分清楚，與多種因素有關(guān)。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本癥是含有IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物在腎內(nèi)沉積而致病。復(fù)合物中的抗原可能與呼吸道或胃腸道黏膜處感染的病毒、細(xì)菌，或食物中的某些成分有關(guān)。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制由于腎組織內(nèi)有IgA、C3和和(或)IgA、IgG的沉積，因此IgA腎病是一種免疫復(fù)合物性腎炎，其發(fā)病與IgA免疫異常密切相關(guān)，目前有關(guān)研究已深入到IgA分子結(jié)構(gòu)水平。
(1)免疫球蛋白A的結(jié)構(gòu)與特征：IgA是一種重要的免疫球蛋白，約占血清總免疫球蛋白的15.2%，80%的血清IgA是以單體四條鏈的形式出現(xiàn)，單體間的連接靠二硫鍵和J鏈穩(wěn)定。依α重鏈抗原性不同將IgA分為2個(gè)血清型，即IgA1和IgA2。
IgA1是血清中的主要亞型，占80%～90%，IgA2僅占10%～20%。IgA1絞鏈區(qū)比IgA2長(zhǎng)1倍，IgA2又可分為IgA2m(1)和IgA2m(2)，盡管血清IgA2濃度僅及IgA1的1/4，但分泌液中1gA2濃度與IgA1相等。在IgA2m(1)結(jié)構(gòu)中，α鏈與輕鏈間無(wú)二硫鍵，靠非共價(jià)鍵連接，但輕鏈間及α鏈間則有二硫鍵相連接。
另一種形式的IgA稱為分泌型IgA(SIgA)，存在于人的外分泌物中，如唾液、眼淚、腸內(nèi)分泌物以及初乳中。分泌型IgA與血清型不同，它是一個(gè)二聚體分子，帶一個(gè)J鏈和另一個(gè)外分泌成分(SC)，組成(IgA)2-J-SC復(fù)合物。而血清型則是(IgA)2-J組成。
J鏈由137個(gè)氨基酸構(gòu)成，分子量1500，是一種酸性糖蛋白，含8個(gè)胱氨酸殘基，6個(gè)與鏈內(nèi)二硫鍵形成有關(guān)，而2個(gè)與α鏈的連接有關(guān)。已知α鏈的C末端有18個(gè)額外的氨基酸殘基，J鏈?zhǔn)峭ㄟ^(guò)與α鏈的C端的第2個(gè)半胱氨酸殘基與α鏈相連的。兩者都是由漿細(xì)胞產(chǎn)生，并且在分泌時(shí)就連接在一起了。
SC是由黏膜組織或分泌腺體中的上皮細(xì)胞合成的，通過(guò)二硫鍵同人SIgA的2個(gè)單體IgA中的一個(gè)相連接，SC是由549～558個(gè)氨基酸組成的多肽鏈，分子量約7萬(wàn)，糖基含量高達(dá)20%。其多肽鏈上有5個(gè)同源區(qū)，每個(gè)同源區(qū)由104、114個(gè)氨基酸組成，這些同源區(qū)在立體結(jié)構(gòu)上與Ig相似?，F(xiàn)已知連接到α鏈?zhǔn)窃贔c區(qū)，但精確定位尚不清楚。SIgA的構(gòu)型可能是：①一種堆加起來(lái)的Y型排列;②末端對(duì)末端的排列，兩個(gè)IgA通過(guò)Fcα區(qū)相連接，組成雙Y字型結(jié)構(gòu)。
局部組織漿細(xì)胞產(chǎn)生的(IgA)2-J通過(guò)：①與上皮細(xì)胞基底側(cè)表面的SC結(jié)合后，形成IgA-J-SC，轉(zhuǎn)送到一個(gè)囊泡中的頂端表面而分泌出去;②(IgA)2-J經(jīng)淋巴管進(jìn)入血液循環(huán)，同肝細(xì)胞表面的SC結(jié)合而清除，再經(jīng)肝細(xì)胞的囊泡機(jī)制而轉(zhuǎn)進(jìn)入膽道，并最終進(jìn)入腸道。
血清IgA末端相互連接可形成末端開(kāi)放的多聚體，而且一個(gè)明顯的特征是多聚體大小的異質(zhì)性，血清中IgA有20%是以多聚體形式存在的，且沉降系數(shù)為10s、13s、15s不等，此外IgA有易于同其他蛋白質(zhì)形成復(fù)合物的傾向，這都是由于α鏈的氨基酸殘基極易于形成分子間的二硫鍵。IgA分子結(jié)構(gòu)的這些特性在IgA腎病的發(fā)生上有重要意義。
(2)IgA在腎小球系膜區(qū)的沉積：在IgA腎病中，IgA沉積的方式與腎小球的病理變化是相平行的。系膜區(qū)的IgA沉積伴隨系膜增生，毛細(xì)血管上的沉積則伴隨血管內(nèi)皮的改變。
引起IgA沉積的病理因素有：①抗原從黏膜處進(jìn)入體內(nèi)并刺激IgA免疫系統(tǒng)，抗原成分范圍很廣包括微生物、食物(卵白蛋白、牛血清白蛋白、酪蛋白)等。②IgA免疫反應(yīng)異常導(dǎo)致高分子量的多聚IgA形成。③結(jié)合抗原的多聚IgA通過(guò)靜電(λ鏈)、受體(FeaR)或與纖維連接蛋白結(jié)合而沉積于腎臟，已發(fā)現(xiàn)血清中IgA-纖維連接蛋白復(fù)合物是IgA腎病的特征。④其他IgA清除機(jī)制(如肝臟)的受損或飽和。
現(xiàn)有的研究表明，IgA腎病中在腎小球內(nèi)沉積的IgA主要是多聚的λ-IgA1，IgA腎病患者的血清IgA1、多聚IgA、λ-IgA1水平均可見(jiàn)增高?；颊連細(xì)胞存在β-1，3半乳糖基轉(zhuǎn)移酶(β-1，3GT)的缺陷，導(dǎo)致IgA1絞鏈區(qū)O型糖基化時(shí)，末端鏈接的半乳糖減少，這一改變可能影響IgA1與肝細(xì)胞上的寡涎酸蛋白受體(ASGPR)結(jié)合而影響IgA的清除，而且能增加其與腎臟組織而沉積的結(jié)合。
Harpel等采用原位雜交技術(shù)研究發(fā)現(xiàn)IgA腎病腸道黏膜表達(dá)合成多聚IgA的必需成分J鏈mRNA水平降低，而骨髓則升高。此外，扁桃體PIgA1產(chǎn)生也增多。由于扁桃體PIgA產(chǎn)量遠(yuǎn)低于黏膜及骨髓，因此，沉積在腎組織中的PIgAl可能主要來(lái)源于骨髓而非扁桃體及黏膜。
(3)IgA腎病的免疫異常：對(duì)IgA腎病體液及細(xì)胞免疫的廣泛研究，表明IgA腎病患者存在免疫異常，包括：
①自身抗體：Fornesier等已在腎病病人血清中發(fā)現(xiàn)有針對(duì)腎臟系膜細(xì)胞胞漿大分子成分的抗體。此外還有針對(duì)基底膜Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型膠原纖維層粘蛋白、Gliadin等成分的抗體。在部分病人血液中還發(fā)現(xiàn)IgA型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(IgA-ANCA)。IgA腎病接受同種腎移植后，在移植腎中重新出現(xiàn)IgA腎病病理改變者高達(dá)40%～50%，這些資料均說(shuō)明自身抗體在IgA腎病的發(fā)病中起重要作用。
②細(xì)胞免疫：研究表明，細(xì)胞免疫功能的紊亂也在IgA腎病發(fā)病中起重要作用。IgA特異性抑制T細(xì)胞活性的下降導(dǎo)致B淋巴細(xì)胞合成IgA的增加。T輔助細(xì)胞(Th)數(shù)在IgA腎病活動(dòng)期也增高，因此活動(dòng)期時(shí)Th/Ts增高。具有IgA特異性受體的T細(xì)胞稱為T(mén)α細(xì)胞，Tα細(xì)胞具有增加IgA產(chǎn)生的作用。有人發(fā)現(xiàn)IgA腎病尤其是表現(xiàn)為肉眼血尿的患者Tα明顯增多，Tα輔助細(xì)胞明顯增多導(dǎo)致了IgA合成的增多。
③細(xì)胞因子與炎癥介質(zhì)：許多細(xì)胞因子參與了免疫系統(tǒng)的調(diào)節(jié)，包括淋巴因子、白介素(interleukin，IL)、腫瘤壞死因子、多肽生長(zhǎng)因子，這些細(xì)胞因子對(duì)于行使正常的免疫功能起重要作用，在異常情況下也會(huì)導(dǎo)致細(xì)胞因子網(wǎng)絡(luò)的失調(diào)，從而產(chǎn)生免疫損傷。在腎小球系膜細(xì)胞增生的過(guò)程中，細(xì)胞因子與炎癥介質(zhì)(補(bǔ)體成分MAC、IL-1、MCP-1、活性氧等)發(fā)揮著重要作用。
④免疫遺傳：已有家族成員先后患IgA腎病的報(bào)道，提示遺傳因素在IgA腎病中有重要作用。IgA腎病相關(guān)的HLA抗原位點(diǎn)也報(bào)道不一，歐美以Bw35，日本和我國(guó)以DR4多見(jiàn)，也有報(bào)道我國(guó)北方漢族以DRWl2最多見(jiàn)，此外還有與B12、DR1以及IL-RN.2等位基因，ACED/D基因型相關(guān)的報(bào)道。
2.病理改變特點(diǎn)光鏡表現(xiàn)為腎小球系膜增生，程度從局灶、節(jié)段性增生到彌漫性系膜增生不等。部分系膜增生較重者可見(jiàn)系膜插入，形成節(jié)段性雙軌。有時(shí)還見(jiàn)節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管塌陷、球囊粘連。個(gè)別病變嚴(yán)重者可出現(xiàn)透明樣變、全球硬化，個(gè)別有毛細(xì)血管管襻壞死及新月體形成。Masson染色可見(jiàn)系膜區(qū)大量嗜復(fù)紅沉積物，這些沉積物具有診斷價(jià)值。Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型膠原及層粘蛋白，纖維連結(jié)蛋白在IgA腎病腎小球毛細(xì)血管襻的表達(dá)明顯增加，Ⅰ、Ⅲ型膠原在系膜區(qū)表達(dá)也明顯增加，多數(shù)患者腎小管基底膜Ⅳ型膠原表達(dá)也增加。
電鏡下主要為不同程度的系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生，在系膜區(qū)有較多的電子致密物沉積，有些致密物也可沉積于內(nèi)皮下。近年報(bào)道，腎小球基底膜超微結(jié)構(gòu)也有變化，10%左右的IgA腎病有基底膜變薄，究竟是合并薄基底膜病還是屬于IgA腎病的繼發(fā)改變尚不清楚。
WHO對(duì)本病的病理分級(jí)：
(1)Ⅰ級(jí)：光鏡大多數(shù)腎小球正常，少數(shù)部位有輕度系膜增生伴(不伴)細(xì)胞增生，稱微小改變，無(wú)小管和間質(zhì)損害。
(2)Ⅱ級(jí)：少于50%的腎小球有系膜增生，罕有硬化、粘連和小新月體，稱輕微病變，無(wú)小管和間質(zhì)損害。
(3)Ⅲ級(jí)：局灶節(jié)段乃至彌漫性腎小球系膜增寬伴細(xì)胞增生，偶有粘連和小新月體，稱局灶節(jié)段性腎小球腎炎。偶有局灶性間質(zhì)水腫和輕度炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。
(4)Ⅳ級(jí)：全部腎小球示明顯的彌漫性系膜增生和硬化，伴不規(guī)則分布的、不同程度的細(xì)胞增生，經(jīng)?？梢?jiàn)到荒廢的腎小球。少于50%的腎小球有粘連和新月體，稱彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。有明顯的小管萎縮和間質(zhì)炎癥。
(5)Ⅴ級(jí)：與Ⅳ級(jí)相似但更嚴(yán)重，節(jié)段和(或)球性硬化、玻璃樣變、球囊粘連，50%以上的腎小球有新月體，稱之為彌漫硬化性腎小球腎炎。小管和間質(zhì)的損害較Ⅳ級(jí)更嚴(yán)重。
目前尚無(wú)明確的預(yù)防方法，應(yīng)積極防治呼吸道和消化道的各種感染。IgA腎病是一種免疫反應(yīng)性疾病，那么對(duì)于預(yù)防本病發(fā)生和反復(fù)發(fā)作，首先應(yīng)當(dāng)避免抗原物質(zhì)的侵入。所以，應(yīng)該積極預(yù)防、治療呼吸道感染，避免胃腸黏膜損傷，盡可能減少可能成為抗原物質(zhì)的食品攝入。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病與其扁桃體反復(fù)發(fā)炎相關(guān)時(shí)，可在炎癥控制后考慮扁桃體摘除。應(yīng)該盡量少吃辛辣的食物，忌煙酒。青少年在吸收營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)，要注意飲食均衡、清淡，不要吃太多高蛋白、高脂肪的食物。此外，在學(xué)習(xí)、工作時(shí)，要注意休息，避免勞累過(guò)度。適度的體育運(yùn)動(dòng)能夠增強(qiáng)體質(zhì)，減少由于感冒、體質(zhì)弱引起各類感染或扁桃體炎，但是進(jìn)行體育運(yùn)動(dòng)，也要注意量的掌握，不要進(jìn)行過(guò)于劇烈的運(yùn)動(dòng)，造成過(guò)度勞累。
由于IGA腎病確切發(fā)病機(jī)制尚未清楚，其臨床經(jīng)過(guò)、病變程度差異很大，故在治療方面需根據(jù)個(gè)體情況做相應(yīng)處理。目前其治療原則基本是以緩解、消除臨床癥狀、改善實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)指標(biāo)和鏡下病理所見(jiàn)為目的。
(l)急性期的治療
①有急性上呼吸道感染的病人，應(yīng)選用無(wú)腎毒性的抗生素控制上呼吸道感染。
②如果腎活檢提示為細(xì)胞性新月體腎炎，應(yīng)及時(shí)給予大劑量激素和細(xì)胞毒藥物以強(qiáng)化治療。
(2)慢性期的治療
①感染的預(yù)防和治療對(duì)肉眼血尿反復(fù)發(fā)作且與上呼吸道感染、咽炎、扁桃體炎明確相關(guān)者，可考慮行扁桃體切除術(shù)，手術(shù)前后2周需使用抗生素。此外，避免抗原性食物的攝入也是減少抗原刺激的方法之一。
②單純性血尿預(yù)后較好，無(wú)需特殊治療，但需定期密切觀察。應(yīng)避免過(guò)度勞累和感染，避免使用腎毒性藥物。
③腎病綜合征型病理改變輕者可選用激素和細(xì)胞毒藥物，常有較好療效;病理改變較重者，療效常較差，尤其大量蛋白尿難以控制的患者，腎臟病變呈持續(xù)性發(fā)展，預(yù)后差。
④高血壓積極降壓治療可延緩病變發(fā)展，可選用ACEI類或ARB類藥物以減少蛋白尿(腎功能下降時(shí)慎用)，可延緩腎衰發(fā)展。
⑤慢性腎功能不全按慢性腎衰處理。
1.宜食清淡、易消化食物。
2.宜食新鮮蔬菜和適量水果，適當(dāng)飲水。
1、忌食辛辣等刺激性的食物，高膽固醇類的食物和補(bǔ)養(yǎng)易上火的食物。
2、尿毒癥高血鉀者忌食高鉀食品，如香蕉、柑橘、土豆、西紅柿、南瓜、茶葉、醬油、味精;血鉀低的患者相反。
3、松花蛋IgA腎炎患者不易食用，松花蛋里面含有大量的鉛，易中毒。
4、臭豆腐含有大量地硫化氫，容易損壞臟器，也是IgA腎炎患者不易食用的。
IgA腎病可通過(guò)控制血壓、減少蛋白尿、免疫抑制治療等方式干預(yù)。 IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎炎，治療需根據(jù)病情嚴(yán)重程度分層管理。血壓控制是基礎(chǔ)，常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如培哚普利片或血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦鉀片，有助于降低腎小球內(nèi)壓并減少蛋白尿。對(duì)于尿蛋白定量超過(guò)1克/天的患者，可能需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片或免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊。若病理顯示新月體形成或快速進(jìn)展，可能需甲潑尼龍沖擊治療聯(lián)合環(huán)磷酰胺。同時(shí)需監(jiān)測(cè)腎功能變化，避免使用腎毒性藥物。部分患者需長(zhǎng)期服用魚(yú)油制劑輔助抗炎。 日常需低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免劇烈運(yùn)動(dòng)及感染，定期復(fù)查尿常規(guī)和腎功能。
IgA腎病轉(zhuǎn)為尿毒癥的概率較低，但需積極治療控制病情發(fā)展。IgA腎病可通過(guò)控制血壓、減少蛋白尿、免疫抑制治療等方式干預(yù)。 IgA腎病進(jìn)展至尿毒癥的概率與病理類型、蛋白尿程度及血壓控制情況相關(guān)。病理改變較輕且24小時(shí)尿蛋白定量低于1克的患者，腎功能通?？砷L(zhǎng)期穩(wěn)定。若病理顯示腎小球硬化或間質(zhì)纖維化較重，或持續(xù)存在大量蛋白尿，腎功能惡化風(fēng)險(xiǎn)可能增加。治療上需優(yōu)先使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如貝那普利片，或血管緊張素受體拮抗劑如纈沙坦膠囊降低尿蛋白。對(duì)伴有新月體形成的活動(dòng)性病變，可能需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片和免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯膠囊。同時(shí)需嚴(yán)格控制血壓在130/80毫米汞柱以下，限制每日鹽分?jǐn)z入。 患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能，避免感染、勞累等誘發(fā)因素加重腎臟負(fù)擔(dān)。
IgA腎病二期通常無(wú)法徹底治愈，但可通過(guò)規(guī)范治療控制病情進(jìn)展。 IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎臟病，二期屬于早期病變階段。該病與遺傳易感性、黏膜免疫異常、感染誘發(fā)等因素相關(guān)，臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性血尿、蛋白尿，部分患者伴有高血壓。治療以延緩腎功能惡化為目標(biāo)，常用藥物包括纈沙坦膠囊、黃葵膠囊、百令膠囊等，需根據(jù)蛋白尿程度和腎功能調(diào)整方案。對(duì)于頑固性蛋白尿或病理?yè)p傷較重者，可能需聯(lián)合激素或免疫抑制劑。 患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)和腎功能，保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，避免感染和腎毒性藥物。
局灶增生性IgA腎病可通過(guò)藥物治療、飲食調(diào)整、定期監(jiān)測(cè)等方式治療。 局灶增生性IgA腎病可能與免疫復(fù)合物沉積、遺傳易感性等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿等癥狀。藥物治療可選用纈沙坦膠囊、黃葵膠囊、百令膠囊等，有助于降低尿蛋白、保護(hù)腎功能。纈沙坦膠囊屬于血管緊張素受體拮抗劑，可減輕腎小球內(nèi)壓力；黃葵膠囊具有清熱利濕作用，適用于濕熱型蛋白尿；百令膠囊含發(fā)酵冬蟲(chóng)夏草菌粉，可調(diào)節(jié)免疫功能。飲食需限制鈉鹽攝入，每日控制在3-5克，避免高蛋白飲食加重腎臟負(fù)擔(dān)。同時(shí)應(yīng)定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo)，監(jiān)測(cè)病情變化。 建議保持規(guī)律作息，避免勞累和感染，嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查腎功能。
IgA腎病通常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、腎功能異常、腰痛和尿頻等7種癥狀。 IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎臟疾病，早期可能僅有無(wú)癥狀血尿或蛋白尿，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)水腫和高血壓。腎功能異常表現(xiàn)為血肌酐升高或腎小球?yàn)V過(guò)率下降，部分患者伴隨腰部鈍痛。尿頻可能與腎小管功能受損或合并尿路感染有關(guān)。 日常需控制鹽分?jǐn)z入，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)血壓和尿常規(guī)。
局灶增生IgA腎病的發(fā)展速度因人而異，多數(shù)患者病情進(jìn)展較慢，少數(shù)可能較快。 局灶增生IgA腎病是IgA腎病的一種病理類型，主要表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)IgA沉積伴局灶節(jié)段性增生。多數(shù)患者病情進(jìn)展相對(duì)緩慢，腎功能可在較長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)保持穩(wěn)定。這類患者通常表現(xiàn)為輕度蛋白尿或鏡下血尿，血壓控制良好，病理改變較輕。通過(guò)規(guī)范治療和定期隨訪，病情可得到有效控制。 部分患者可能出現(xiàn)病情較快進(jìn)展，多見(jiàn)于病理改變較重、蛋白尿較多或血壓控制不佳的情況。這類患者腎小球硬化比例較高，可能伴隨腎功能逐漸下降。高血壓、持續(xù)大量蛋白尿以及病理上新月體形成等因素可能提示疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)增加。 建議患者定期監(jiān)測(cè)尿常規(guī)、腎功能，控制血壓和蛋白尿，避免過(guò)度勞累和感染，在醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療。
IgA腎病需忌高鹽飲食、過(guò)量蛋白質(zhì)攝入、不規(guī)律作息，并應(yīng)注意防感染、防過(guò)勞、防濫用藥物、防情緒過(guò)于波動(dòng)、防忽視隨訪。這些生活管理細(xì)節(jié)有助于延緩病程進(jìn)展，減少并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。 一、三忌：IgA腎病患者生活中需注意的禁忌 1、忌高鹽飲食 高鹽攝入會(huì)增加體內(nèi)鈉的負(fù)擔(dān)，加重水鈉潴留，導(dǎo)致血壓升高，增加腎臟損傷風(fēng)險(xiǎn)。日常飲食中應(yīng)嚴(yán)格限制鈉攝入，比如少放鹽、調(diào)味品、醬油等，每日鹽攝入量建議控制在5克以下。盡量避免加工食品，如腌制品、薯片等高鹽食品。 2、忌過(guò)量蛋白質(zhì)攝入 蛋白質(zhì)攝入過(guò)多會(huì)增加腎小球的負(fù)擔(dān)，加速腎功能的惡化?；颊邞?yīng)根據(jù)醫(yī)囑控制蛋白質(zhì)攝入，一般建議優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白，例如雞蛋清、魚(yú)肉和瘦肉，而減少紅肉及植物蛋白如豆類的攝入。 3、忌不規(guī)律作息 熬夜和過(guò)度勞累會(huì)削弱免疫系統(tǒng)功能，增加腎臟的壓力。患者應(yīng)保持規(guī)律作息，保證夜間充足睡眠，并避免長(zhǎng)時(shí)間的體力或腦力透支。良好的作息時(shí)間有利于腎臟恢復(fù)以及提高身體免疫力。 二、五怕：需要特別注意的風(fēng)險(xiǎn)因素 1、怕感染 感冒、扁桃體炎等感染是IgA腎病的重要誘因，尤其需避免上呼吸道感染。平日應(yīng)增強(qiáng)免疫力，注意保暖，及時(shí)接種流感疫苗，出現(xiàn)感染時(shí)盡快采取治療措施。喉部扁桃體病變嚴(yán)重的患者，可根據(jù)病情咨詢醫(yī)生是否需要扁桃體切除手術(shù)。 2、怕過(guò)勞 長(zhǎng)時(shí)間的體力勞動(dòng)或精神高度緊張會(huì)加劇腎臟負(fù)擔(dān)，促進(jìn)蛋白尿和血尿的加重。患者工作時(shí)應(yīng)注意勞逸結(jié)合，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，提高身體能量的利用效率，比如選擇快步走、瑜伽等低強(qiáng)度的活動(dòng)。 3、怕濫用藥物 某些藥物對(duì)腎臟有很大的影響，尤其是非甾體抗炎藥如布洛芬、抗生素如先鋒類和某些中草藥。患者用藥前需咨詢腎內(nèi)科明確藥物副作用，并嚴(yán)格按照醫(yī)囑服藥。 4、怕情緒波動(dòng) 長(zhǎng)期情緒壓抑、焦慮或憤怒會(huì)導(dǎo)致體內(nèi)激素失調(diào)，影響免疫系統(tǒng)功能。這種失衡可能進(jìn)一步加重IgA免疫復(fù)合物在腎臟沉積，惡化病情?；颊邞?yīng)學(xué)會(huì)釋放壓力，例如通過(guò)培養(yǎng)興趣愛(ài)好、冥想或接受心理輔導(dǎo)來(lái)改善心理狀態(tài)。 5、怕忽視隨訪 IgA腎病具有隱匿性進(jìn)展，早期癥狀不明顯，定期復(fù)查尤為重要?；颊邞?yīng)根據(jù)醫(yī)生建議進(jìn)行尿常規(guī)、腎功能、血壓等檢查，動(dòng)態(tài)觀察病情，第一時(shí)間調(diào)整治療方案。 IgA腎病的管理重在日常生活中的飲食調(diào)控、作息規(guī)律和注意預(yù)防風(fēng)險(xiǎn)因素?；颊咝栝L(zhǎng)期堅(jiān)持定期復(fù)查，配合醫(yī)生調(diào)整治療方案，同時(shí)通過(guò)健康的生活方式延緩病情進(jìn)展。通過(guò)科學(xué)的管理和護(hù)理，可以有效改善生存質(zhì)量，并提高疾病控制的穩(wěn)定性。
iga腎病切除扁桃體是否有效需要根據(jù)患者的具體病情來(lái)判斷，部分患者通過(guò)切除扁桃體可以減少炎癥復(fù)發(fā)，控制病情進(jìn)展，但此方法并非適用于所有患者。治療方案應(yīng)結(jié)合病因、病情嚴(yán)重程度及醫(yī)生建議綜合評(píng)估，通常包括藥物治療、生活方式干預(yù)以及必要時(shí)的手術(shù)治療。 1、扁桃體在iga腎病中的作用 iga腎病是一種免疫介導(dǎo)的腎小球腎炎，其發(fā)病與異常的免疫反應(yīng)有關(guān)。扁桃體是人體的重要免疫器官，但在部分患者中，慢性扁桃體炎可能會(huì)持續(xù)刺激免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致異常的iga沉積于腎小球，從而加重病情。如已明確慢性扁桃體炎與病情相關(guān)，切除扁桃體可以減少反復(fù)刺激，減緩腎臟損害。 2、醫(yī)學(xué)研究及適應(yīng)人群分析 一些醫(yī)學(xué)研究顯示，特別是反復(fù)咽喉感染的患者中，切除扁桃體可有效降低蛋白尿水平、延緩腎功能惡化。但并非所有患者都適用于此方法，尤其是無(wú)明顯感染史或扁桃體正常的患者。若腎功能已明顯受損或處于iga腎病晚期，扁桃體切除的意義可能有限。扁桃體切除更適合輕到中度病情、伴有扁桃體反復(fù)炎癥的患者。 3、其他治療方法 對(duì)于iga腎病的治療，藥物控制是關(guān)鍵。激素治療如潑尼松仍是減緩炎癥反應(yīng)的核心手段；必要時(shí)聯(lián)合使用免疫抑制劑如他克莫司可能提高療效，特別是病情復(fù)雜的患者。同時(shí)，生活方式的干預(yù)也有重要作用。低鹽低蛋白飲食能減輕腎臟負(fù)擔(dān)，高血壓患者應(yīng)積極控制血壓常用ACEI/ARB類藥物以保護(hù)腎功能。定期隨訪腎功能和尿檢指標(biāo)是必不可少的。 4、手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)及恢復(fù) 切除扁桃體是一種相對(duì)安全的手術(shù)，但也可能存在感染、出血或麻醉風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)后需保持充足休息，預(yù)防感染?；謴?fù)期內(nèi)盡量避免辛辣刺激性食物，并按醫(yī)囑隨訪觀察，以評(píng)估手術(shù)效果。 對(duì)于iga腎病患者，切除扁桃體是否合適需結(jié)合扁桃體炎癥狀況和病情輕重情況綜合判斷，與主治醫(yī)生詳細(xì)溝通，有助于選擇更科學(xué)合理的治療方案。同時(shí)，日常生活盡量避免誘發(fā)免疫反應(yīng)的因素，積極管理血壓和蛋白尿，從多方位控制病情進(jìn)展。
IGA腎病患者如果出現(xiàn)血壓升高，需要在醫(yī)生指導(dǎo)下控制血壓，以保護(hù)腎功能并減少并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。主要方法包括精準(zhǔn)用藥、生活方式調(diào)整和定期復(fù)診監(jiān)測(cè)。 1、藥物控制血壓 IGA腎病導(dǎo)致的高血壓，藥物治療是首選。常用藥物包括： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI：如貝那普利，不僅降壓，還能減少尿蛋白，從而保護(hù)腎功能。 血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑ARB：如纈沙坦，適用于對(duì)ACEI不耐受的患者，同樣有雙重效果。 鈣通道拮抗劑CCB：如氨氯地平，對(duì)高血壓患者的降壓作用較強(qiáng)，可作為輔助用藥。 用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，定期監(jiān)測(cè)血壓、腎功能和尿蛋白。 2、調(diào)整生活方式 良好的生活習(xí)慣對(duì)控制高血壓至關(guān)重要： 低鹽飲食：每日鹽攝入量建議不超過(guò)6克，避免食用高鹽食物如腌制品、醬菜等。 適量運(yùn)動(dòng)：選擇輕度有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、太極。運(yùn)動(dòng)強(qiáng)度需根據(jù)身體狀況進(jìn)行調(diào)整，避免過(guò)度勞累影響腎功能。 戒煙限酒：吸煙和過(guò)量飲酒都是血壓升高和腎功能惡化的風(fēng)險(xiǎn)因素，應(yīng)盡量避免。 3、定期復(fù)診監(jiān)測(cè) IGA腎病患者需定期前往醫(yī)院進(jìn)行復(fù)診，以全面掌握血壓、尿蛋白水平和腎功能的變化情況。如果血壓控制不佳，應(yīng)及時(shí)調(diào)整治療方案。血壓過(guò)高可能提示病情進(jìn)展，早期干預(yù)至關(guān)重要。 控制IGA腎病引發(fā)的高血壓不僅關(guān)乎癥狀改善，更能延緩腎病的進(jìn)程。患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下采取精準(zhǔn)的綜合治療方案，預(yù)防腎功能惡化，同時(shí)密切注意身體其他不適癥狀，及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療策略。
IGA腎病的確診主要依賴于腎活檢腎臟穿刺檢查，結(jié)合患者癥狀、尿液檢查和血液檢查結(jié)果輔助診斷。早發(fā)現(xiàn)早確診，可以有效減緩疾病的進(jìn)展并采取針對(duì)性治療。 1臨床癥狀與病史分析 IGA腎病常表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的無(wú)痛性血尿，尤其在上呼吸道感染后明顯，部分患者伴有蛋白尿、水腫或高血壓。醫(yī)生會(huì)結(jié)合患者病史和癥狀，初步判斷是否可能存在IGA腎病的風(fēng)險(xiǎn)。如果存在不明原因的血尿或尿液異常，應(yīng)盡早就醫(yī)。 2尿液檢查 尿液檢查是IGA腎病初篩的重要步驟。尿常規(guī)能夠檢測(cè)血尿和蛋白尿的存在；尿相差顯微鏡可進(jìn)一步明確是否存在畸形紅細(xì)胞提示腎小球性血尿。持續(xù)泌尿異常需要進(jìn)一步詳細(xì)檢查以排除其他可能疾病。 3血液檢查 IGA腎病患者常出現(xiàn)血清IGA水平升高的現(xiàn)象，雖然并非特異性指標(biāo)，但可以作為診斷參考。其他的血液指標(biāo)如腎功能包括肌酐、尿素氮等也能幫助評(píng)估疾病進(jìn)展程度。 4腎臟活檢 腎臟活檢是確診IGA腎病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。在活檢中，通過(guò)免疫熒光顯微鏡可觀察到腎小球系膜區(qū)沉積了大量的IGA免疫復(fù)合物，這是IGA腎病最明確的病理特征。由于腎活檢屬于侵入性操作，只有在結(jié)合上述檢查高度懷疑IGA腎病時(shí)才會(huì)進(jìn)行。 IGA腎病的確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和腎活檢結(jié)果全面評(píng)估。如果發(fā)現(xiàn)血尿、蛋白尿等異常，要盡早就醫(yī)，并根據(jù)醫(yī)生的建議進(jìn)行相關(guān)檢查，避免疾病進(jìn)展導(dǎo)致的腎功能損傷。
