多囊腎是腎臟的皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)多個(gè)囊腫的一種遺傳性腎臟疾病，若是不及時(shí)控制會(huì)造成囊腫的增多變大，由此影響腎功能的發(fā)揮，所以對(duì)于腎囊腫一定要及早發(fā)現(xiàn)及早治療，這就要求我們應(yīng)掌握一些關(guān)于它的病因病理，以下為您說明一下患上多囊腎的病理有哪些。

病因病理

多囊腎分為：

(1)常染色體顯性遺傳型(ADPKD)和(2)常染色體隱性遺傳型(ARPKD)兩種。

90-PKD患者的異?；蛭挥?6號(hào)染色體的短臂，稱為ADPKD1基因，基因產(chǎn)物尚不清楚。該區(qū)域的許多編碼基因已被闡明并被克隆，可望在不久的將來，ADPKD1可被確認(rèn)。另有10％不到患者的異?；蛭挥?號(hào)染色體的短臂，稱為ADPKD2基因，其編碼產(chǎn)物也不清楚。兩組在起病、高血壓出現(xiàn)以及進(jìn)入腎功能衰竭期的年齡有所不同。

病理改變

ADPKD患者早期腎臟大小正常，后期則增大，并出現(xiàn)形態(tài)異常，如腎盂腎盞的異形，明乳頭及腎錐體的完整結(jié)構(gòu)受到破壞等。囊腫呈球形，大小不一。初起時(shí)腎內(nèi)可僅有少數(shù)囊腫，隨病程進(jìn)展而漸增多，最終令腎均由囊腫所占，腎臟可達(dá)足球大小。在光鏡下，囊腫間尚可見到完整腎結(jié)構(gòu)，從正常表現(xiàn)到腎小球硬化，小管萎縮、間質(zhì)纖維化等不等，這些改變均為囊腫壓迫所致腎缺血所為。在電鏡下，囊腫上皮細(xì)胞顯示為二種形態(tài)：一種與近端小管上皮細(xì)胞相似，另一種則類似于遠(yuǎn)端小管。囊液一般較清晰，當(dāng)出現(xiàn)囊內(nèi)感染或出血時(shí)則可為膿性或血性。

ARPKD雙腎體積和重量明顯增大，約為正常的10倍左右。外形光滑，切面可見梭狀或柱狀囊腫，呈放射狀分布。上皮細(xì)胞呈柱形，與集合管皮皮細(xì)胞一致。腎盂和腎盞被膨脹的腎實(shí)質(zhì)壓迫而變窄、變小。肝臟病變局限于門脈區(qū)，呈彌漫性，膽管擴(kuò)張伴結(jié)締組織增生，引起門脈周圍纖維化，隨時(shí)間進(jìn)展醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理，出現(xiàn)門脈高壓及肝脾腫大

以上就是關(guān)于多囊腎的病理，發(fā)現(xiàn)疾病不僅要及早治療，還需了解該疾病的病因病理，這樣才有助于我們和醫(yī)生相互配合共同治療好疾病。