肺纖維化是一組以肺泡單位炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱(chēng)。它不是一種獨(dú)立的病，是肺臟受到傷害后，自身修復(fù)的結(jié)果。那么，我們?cè)诜卫w維化發(fā)作時(shí)該如何做出正確的診斷呢?

1、實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血?dú)夥治黾吧瘷z查。懷疑結(jié)締組織病相關(guān)性的肺纖維化需完善免疫學(xué)檢查，包括類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等。

2、影像學(xué)檢查：胸部高分辨CT(HRCT)檢查，能細(xì)致的顯示肺部病變的位置、程度及性質(zhì)，對(duì)某些類(lèi)型的肺纖維化如特發(fā)性肺纖維化等的診斷具有指導(dǎo)意義。

3、肺功能檢查：肺功能檢查亦是診斷肺纖維化不可缺少的檢查項(xiàng)目，有助于了解肺通氣與彌散功能等情況，尤其是動(dòng)態(tài)肺功能演變更能反映疾病的發(fā)展和預(yù)后。

4、支氣管鏡檢查：通過(guò)纖維支氣管鏡可以觀(guān)察到肺內(nèi)結(jié)構(gòu)，并可進(jìn)行支氣管肺活檢及支氣管肺泡灌洗。通過(guò)該檢查可以對(duì)部分肺纖維化做出明確診斷。

5、外科肺活檢：外科肺活檢是對(duì)肺纖維化進(jìn)行診斷和分級(jí)的最可靠方法。由此可以對(duì)疾病預(yù)后進(jìn)行更準(zhǔn)確的判斷，從而制定恰當(dāng)合理的治療方案。

臨床上肺纖維化的發(fā)病癥狀跟很多肺部疾病很難區(qū)分，因此，對(duì)于肺纖維化的鑒別也是非常重要的。首先，肺纖維化應(yīng)與易引起繼發(fā)性肺纖維化的疾病相鑒別。

1、結(jié)締組織疾?。喝鐕?yán)重的類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、干燥綜合征等。各類(lèi)結(jié)締組織疾病均有明顯的肺外臟器損害以及不同的生化和抗體反應(yīng)陽(yáng)性，故診斷并不困難。其次呈彌漫性肺部陰影的肺泡蛋白沉著癥，發(fā)展迅速，如無(wú)發(fā)燒的表現(xiàn)，也是以咳嗽和進(jìn)行性呼吸困難為主，兩者鑒別需要組織病理學(xué)證據(jù)。

2、一些呈彌漫性陰影的晚期結(jié)節(jié)病和原發(fā)性肺組織細(xì)胞增多癥、慢性外源性過(guò)敏性肺泡炎等，X線(xiàn)表現(xiàn)與肺纖維化都極相似，但其臨床癥狀輕微，尚需作HRCT、支氣管肺泡灌洗，必要時(shí)作肺活檢鑒別。

3、肺纖維化應(yīng)與藥物性肺間質(zhì)纖維化相鑒別，后者停藥后纖維化可停止發(fā)展，與肺纖維化有明顯差異。

4、肺泡細(xì)胞癌:常發(fā)生于中老年人，與吸煙關(guān)系不密切，臨床表現(xiàn)為咳嗽、咳大量泡沫痰，胸悶、氣短，并發(fā)感染時(shí)肺內(nèi)可聞及濕啰音，影像學(xué)可以見(jiàn)到兩肺彌漫間質(zhì)性改變，病情進(jìn)展迅速，痰可查到或肺活檢可發(fā)現(xiàn)瘤細(xì)胞。

5、肺泡蛋白沉積癥：可發(fā)生任何年齡，成人多見(jiàn)，男性與女性發(fā)病約為8∶3，本病病因不明。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性胸悶，呼吸困難，兩肺可聞及濕性啰音，CT可見(jiàn)輔路石樣玻璃改變，肺泡灌洗呈乳白色混濁液體，PAS染色陽(yáng)性。

總之，肺纖維化和肺間質(zhì)病是很多疾病的統(tǒng)稱(chēng)，診斷比較復(fù)雜。肺部高分辨CT是診斷這類(lèi)疾病不可缺少的檢查，但僅憑CT結(jié)果并不能做出正確的診斷。肺纖維化和肺間質(zhì)病的確診，還需要呼吸科醫(yī)生在綜合臨床表現(xiàn)和其他必要的檢查結(jié)果后才能做到。