淋巴瘤是眾多的腫瘤中較常見的一種，他有良惡性之分。良性淋巴瘤對(duì)患者的身體影響不是很大，只要手術(shù)治療就好。惡性淋巴瘤給患者帶來的上還是很大的，惡性淋巴瘤要早些發(fā)現(xiàn)，早些治療，這樣給身體帶來的傷害還要小一些。淋巴瘤的種類很多，繼發(fā)性中樞淋巴瘤是淋巴瘤的一種，下面就給大家介紹一下繼發(fā)性中樞淋巴瘤的相關(guān)知識(shí)。

繼發(fā)性中樞淋巴瘤(SCNSL)即淋巴瘤的中樞侵犯，其預(yù)后極差，中位生存期為1-4月，SCNSL的發(fā)生主要與病理類型(淋巴母細(xì)胞淋巴瘤LBL，伯基特氏淋巴瘤Burkkitts)、淋巴瘤原發(fā)部位(如睪丸、骨髓、副鼻竇和乳腺等，尤以睪丸NHL與SCNSL發(fā)生密切相關(guān))、分期、IPI高危和LDH水平升高有關(guān)。對(duì)于高度惡性淋巴母細(xì)胞淋巴瘤、Burkkitts淋巴瘤，早年由于化療方案的原因，中樞受累發(fā)生率高達(dá)30-50%，多發(fā)生在腦膜、脊膜等處，腦實(shí)質(zhì)深部侵犯較少見。近年改用提高劑量密度和含大劑量MTX以及鞘內(nèi)注射化療藥物的新方案后，中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵犯比例明顯下降;對(duì)于臨床上最常見的亞型彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，

一般情況下，SCNSL的發(fā)生率多數(shù)報(bào)告為2.2%;歐洲Ⅲ期臨床研究表明，接受ACVBP化療組，CNS受累的比例較CHOP組少。亦有研究表明DLBCL患者預(yù)防性鞘內(nèi)注射并未減少中樞侵犯的發(fā)生率，因此除LBL和Burkitts’淋巴瘤外，成年NHL一般不主張給予中樞預(yù)防。根據(jù)目前的資料統(tǒng)計(jì)，首次治療時(shí)Rituximab的使用并未減少SCNSL的發(fā)生。

目前繼發(fā)型NHL尚無標(biāo)準(zhǔn)的的治療方案。臨床治療既要控制全身病變，又要積極處理中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累病變，因此，治療難度比原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)NHL高。治療仍考慮全身化療，大劑量MTX為主要藥物，結(jié)合鞘內(nèi)注射MTX、Ara-C等治療，根據(jù)具體情況兼顧全身復(fù)發(fā)病變的控制，近年有不少報(bào)道，常規(guī)處理緩解患者加用造血干細(xì)胞移植，部分患者可長(zhǎng)期生存，美國(guó)JohnsHopkins，SidneyKimmelComprehensiveCancerCenter曾報(bào)道采用自體和異基因造血干細(xì)胞移植，其中40%患者采用異基因造血干細(xì)胞移植，結(jié)果37例患者5年EFS36%和5年OS高達(dá)39%。

此外，有報(bào)告通過側(cè)腦室Ommaya reservoir注射脂質(zhì)體Ara-C、MTX、Dexamethasone等，有助進(jìn)一步提高療效。2006年ASH會(huì)議報(bào)道31例SCNSL和1例PCNSL患者通過鞘內(nèi)注射或Ommaya reservoir注射接受脂質(zhì)體Ara-C治療，25例患者(78%)獲得細(xì)胞學(xué)緩解;另一項(xiàng)Ⅰ期臨床研究顯示：通過Ommaya reservoir側(cè)腦室注射Rituximab，9例復(fù)發(fā)中樞NHL患者有6例達(dá)到細(xì)胞學(xué)緩解，其中4例達(dá)CR。中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院內(nèi)科近期試用含Temozolomide(替莫唑胺)的聯(lián)合和單藥治療PCNSL和SCNSL共10例，結(jié)果7例PCNSL均有效，3例SCNSL病情亦有明顯改善，值得進(jìn)一步探討。SCNSL放療效果欠佳，有報(bào)告1年疾病局部控制率僅14%。

目前SCNSL診斷仍主要依靠病史、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累相關(guān)臨床表現(xiàn)和腦脊液找到腫瘤細(xì)胞，CSF流式細(xì)胞儀、β2-MG和PCR等方法有助于早期診斷?；颊叱Ｓ猩窠?jīng)系統(tǒng)癥狀和體征如神經(jīng)定位征、精神癥狀、抽搐、眼部癥狀和顱內(nèi)壓增高等表現(xiàn)，85%患者腦脊液檢查有蛋白增加，β2-MG升高提示中樞侵犯可能性大。細(xì)胞學(xué)陽性率0～50%，但細(xì)胞學(xué)假陰性率高，若細(xì)胞學(xué)陽性常提示腦膜廣泛侵犯。有研究報(bào)道，用PCR的方法檢測(cè)腦脊液中惡性腫瘤細(xì)胞的CDRⅢ可提高SCNSL的診斷率。如果患者有NHL病史，又有神經(jīng)系統(tǒng)的異常表現(xiàn)，盡管腦脊液檢查陰性，仍需考慮NHL中樞受累的可能。

總而言之，PCNSL選擇含大劑量MTX化療結(jié)合全顱放療及鞘內(nèi)注射化療藥物的綜合治療，鞘內(nèi)注射脂質(zhì)體Ara-C和Rituximab等是治療的新嘗試。SCNSL的生存期短，治療效果不理想，含Temozolomide的聯(lián)合方案化療和造血干細(xì)胞移植為提高其療效帶來新的曙光。

以上就是繼發(fā)性中樞淋巴瘤的相關(guān)知識(shí)就為大家介紹這些。希望對(duì)大家有所幫助。若是大家還有不明白的地方可以咨詢?cè)诰€的專家，或是您的主治醫(yī)生，他們會(huì)給您解答的更加詳細(xì)的。