血友病是一組遺傳性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分為:
A(甲)型血友病:缺乏第八凝血因子。
B(乙)型血友病:缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病:缺乏第十一凝血因子。
在總人口數中平均一萬人就有一位血友病患者,其中A型約占80%~85%,B型約占15%~20%,其中1/3病例找不到家族史是為基因突變所造成,另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少見且癥狀輕微屬于個體隱性遺傳,男女均會出現癥狀。血友病患者一生常有自發(fā)性或周期性出血;不一定有原因可尋,一般的臨床表現為:
出血癥狀是本病的主要表現。出血部位:一般為齒齦、舌、口腔、鼻,而膝、踝、肘關節(jié)處出血是其特征,最為常見。持續(xù)數月或數年則發(fā)生關節(jié)僵硬、畸形、肌肉萎縮,而致功能喪失。嚴重的病例有時出現內臟出血,如:消化道出血、泌尿道出血,而頭部外傷引起的顱內出血常為本病致死的主要原因。
血友病是一種終身性的出血性疾病,應對攜帶者作產前檢查,控制患兒及攜帶者的出生,以期達到降低人群的發(fā)病率,做到優(yōu)生。
血友病目前尚無徹底治愈的方法,因此,要重視"綜合治療"除在出血時相應輸注各種凝血因子制品外,中醫(yī)藥物在對出血后的康復和血友病關節(jié)炎的治療及預防有著積極的作用。
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