由于認知的缺乏,我國近9成血友病患者可能被漏診。社會各界應(yīng)更多地關(guān)注血友病患者這個群體,從社會保障、科普知識、診治水平、藥物供給等多方面幫助血友病患者獲得盡早和充分治療。
上市會上說,按人口流行病學統(tǒng)計,在中國大約有10萬血友病患者。而中國注冊血友病患者僅1萬多名,約90%的血友病患者可能被漏診。
血友病屬于WHO(世界衛(wèi)生組織)定義的罕見病,是由于體內(nèi)缺乏凝血因子而造成的凝血障礙性疾病,患者以自發(fā)性或創(chuàng)傷相關(guān)的出血為特征,出血部位主要在關(guān)節(jié)、軟組織和肌肉,嚴重時會導致殘疾甚至死亡。
根據(jù)患者體內(nèi)缺乏的凝血因子不同,分為甲型和乙型。其中甲型血友病是缺少凝血八因子引起,患病人數(shù)占80%至85%;乙型缺少凝血九因,患病人數(shù)占15%至20%。
血友病患者的治療只能依靠終身補充相應(yīng)的血漿來源或基因重組的凝血因子或者輸血,患者需要長期使用止血因子止血和預防出血由于國內(nèi)血制品短缺,多數(shù)血友病患者時常會面臨無藥可用的境地,尤其是乙型血友病患者用藥更為緊缺。
血友病不是白血病。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,白血病是造血系統(tǒng)的惡性腫瘤性疾病。 1、病因不同 血友病由...
獲得性血友病的診斷標準主要包括凝血功能檢查、抑制物檢測、臨床表現(xiàn)和排除遺傳性血友病。診斷需結(jié)合實驗室指標與臨床出...
兒童血友病可通過凝血因子替代治療、預防性治療、物理治療、基因治療等方式干預。該病主要由凝血因子VIII或IX基因...
血友病目前無法完全治愈,但可通過凝血因子替代治療、預防性治療、物理治療和基因治療等方式有效控制癥狀。 1、凝血因...
血友病性關(guān)節(jié)炎的癥狀主要包括關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)活動受限以及關(guān)節(jié)畸形。 1、關(guān)節(jié)腫脹 關(guān)節(jié)內(nèi)反復出血導致滑膜...
若出現(xiàn)血友病性關(guān)節(jié)炎,可以遵醫(yī)囑吃氨甲環(huán)酸、凝血因子Ⅷ濃縮劑、重組人凝血因子Ⅶa、非甾體抗炎藥等藥物。建議及時就...
血友病目前無法完全治愈,但通過規(guī)范化治療可有效控制癥狀。主要治療方式包括凝血因子替代治療、輔助藥物干預、物理康復...
血友病患者需注意避免外傷、定期補充凝血因子、預防關(guān)節(jié)損傷及監(jiān)測出血傾向。護理重點包括日常防護、藥物管理、運動選擇...
血管性血友病因子是一種參與止血過程的血漿糖蛋白,主要由血管內(nèi)皮細胞和巨核細胞合成,在血小板黏附與凝血因子Ⅷ穩(wěn)定中...
血管性血友病與血友病的區(qū)分主要依據(jù)發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及實驗室檢查,前者由血管性血友病因子缺乏或異常導致,后者由凝...