紅斑狼瘡是怎么分類的呢?各個(gè)類型的紅斑狼瘡有什么不同呢?紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)和盤狀紅斑狼瘡(DLE)兩大類。紅斑狼瘡還有亞急性皮膚型紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡等中間類型。下面就請(qǐng)專家為我們?cè)敿?xì)講講紅斑狼瘡分類。

【系統(tǒng)型紅斑狼瘡(SEL)】

系統(tǒng)型紅斑狼瘡累及男女之比為1：7～9，發(fā)病年齡以20～40歲最多，幼兒或老人亦可發(fā)病。

1、發(fā)熱約占92%以上，各種熱型都可見(jiàn)見(jiàn)及，長(zhǎng)期低熱較多見(jiàn)。

2、骨關(guān)節(jié)90%以上病例有關(guān)節(jié)疼痛，有時(shí)周圍軟組織腫脹，有時(shí)象風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，呈游走性，多發(fā)性，且可呈現(xiàn)紅腫熱痛;或表現(xiàn)為慢性進(jìn)行多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，常累及指趾關(guān)節(jié)似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。5%～10%病例髖、肩和膝等關(guān)節(jié)可發(fā)生無(wú)菌性缺血性骨壞死，股骨頭最常累及，其次肱骨頭、脛骨頭等，單側(cè)或兩側(cè)受累。

3、皮疹約80%～85%患者有皮疹，其中具有典型皮疹者占43%，亦有報(bào)告60%～72%病例有皮疹。損害多形性，以水腫性紅斑最常見(jiàn)，綠豆至黃豆大，發(fā)生在顴頰經(jīng)鼻梁可融合成蝶翼狀。前額、耳垂亦可累及，此外肩胛、上臂、四支大關(guān)節(jié)伸面、手背、指(趾)節(jié)伸面、甲擊、指(趾)端和屈面，常蹠部也可發(fā)生。顏面蝶形紅斑，甲周紅斑和指(趾)甲遠(yuǎn)端下紅斑具有特征性，常出現(xiàn)較早，前者是診斷本病的一大癥狀。另一種損害為斑丘疹，有癢與痛感，可局限性或泛發(fā)性，有時(shí)呈丘疹或毛囊性丘疹，有時(shí)于顏面和其他暴露部位出現(xiàn)水皰、大皰和血皰，大都發(fā)生在原有紅斑或正常皮膚上，皰液初起溥澈，以后變混濁，亦可血性，皰壁緊張，日光曝曬常是促發(fā)因素，皰破后形成糜爛、潰瘍、結(jié)痂以及疤痕形成。

4、腎約75%病例受累，經(jīng)腎穿刺活檢有腎損害者占80%～90%，尸檢發(fā)現(xiàn)率幾乎達(dá)100%，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白質(zhì)。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后者可出現(xiàn)尿毒癥。

5、心內(nèi)膜炎典型疣狀心內(nèi)膜炎(Libman-acks心內(nèi)膜炎)常與心包炎并存，在生前較難作出診斷，主要是壁層心內(nèi)膜受損癥狀不明顯。當(dāng)病變累及瓣膜時(shí)，常見(jiàn)的為二尖瓣，偶爾主動(dòng)脈瓣和三尖瓣同時(shí)亦被累及，引起瓣尖乳頭肌攣縮、粘連變形或腱索斷裂，造成瓣膜狹窄或閉鎖不全，心內(nèi)膜內(nèi)形成血栓可脫落引起栓塞，心內(nèi)膜炎還可成為感染性心內(nèi)膜炎的基礎(chǔ)。

6、心血管約有50%～89%患者有心臟癥狀，超聲檢出率36%～88%、尸體檢出率53%～83%。心包炎最常見(jiàn)，以干性為多，為纖維素性心包炎，也可能積液，積液多時(shí)可見(jiàn)心包堵塞癥狀，如二層心包粘連，可使主包腔閉塞，造成縮窄性心包炎?；颊叱那皡^(qū)不適及氣急外，最主要的癥狀是心前區(qū)疼痛和心包磨擦音或心影增大，心音減弱，超聲心動(dòng)圖檢查診斷率高，心包積液中可查見(jiàn)LE細(xì)胞。

7、心肌炎常見(jiàn)，一般可有氣短、心前區(qū)疼痛心動(dòng)過(guò)速，心音減弱，奔馬率，心律失常，脈壓小、繼之出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，可導(dǎo)致心力衰竭。心電圖可出現(xiàn)相應(yīng)改變?nèi)绲碗妷海琒T段抬高，T波平坦或倒置，PR間期延長(zhǎng)。臨床上可無(wú)任何癥狀而在某種誘因下突然發(fā)生;有些病變，生前難于診斷。

【盤狀紅斑狼瘡(DLE)】

盤狀紅斑狼瘡男女比為1：2，起病年齡以30余歲為多。

盤狀紅斑狼瘡損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，發(fā)生在面部、耳、頭皮等部位，綠豆至黃豆大，上覆粘豐性鱗屑，以后逐漸向外圍擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣明顯色素增深，略高于中心，中央色淡，有毛細(xì)血管擴(kuò)張，鱗屑下有角質(zhì)栓和擴(kuò)大毛孔，伴不同程度瘙癢和燒灼感。新?lián)p害逐漸增多或多年不增加，疏散分布或融合合片，二側(cè)顴頰和鼻梁間的損害連接成蝶翼形。3%病例有粘膜損害，主要在唇，其次為頰、舌、腭部，呈灰白色小片糜爛、結(jié)痂、繞以紫紅色暈。病程慢性，陳舊損害中央萎縮，有時(shí)伴著色斑點(diǎn)，較四周低洼。頭皮上的萎縮常更顯著，失去頭發(fā)，稱假性斑禿。盤狀損害有時(shí)可在曝曬太陽(yáng)或勞累后加劇。約5%可轉(zhuǎn)變成系統(tǒng)型，偶見(jiàn)發(fā)展展鱗狀細(xì)胞癌。倘皮膚損害局限在頸部以上稱局限性盤狀紅斑狼瘡，此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位稱播散性盤狀紅斑狼瘡，其中約1/5病例顯系統(tǒng)型，損害肥厚或疣狀的稱肥厚性或疣狀盤狀紅斑狼瘡。

【亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)】

亞急性皮膚型紅斑狼瘡男與女之比約為1：2.5。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡以30余歲發(fā)病為多，損害分豈有此理在頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂外側(cè)、前臂伸面、手和指背，腰以下罕見(jiàn)。偶或唇和頰粘膜累及?；緭p害呈水腫性紅斑，以后有兩種表現(xiàn)，一種向周圍擴(kuò)大，呈環(huán)狀，弧狀，鄰近的融合成多環(huán)狀或腦回狀，鮮紅色，邊緣水腫隆起，內(nèi)側(cè)緣復(fù)細(xì)小鱗屑，外繞紅暈，中央消退，留暫時(shí)性色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張;或呈離心性環(huán)，環(huán)中央消退后又起新環(huán)，這類稱環(huán)形紅斑型。

另一種擴(kuò)大成形狀不規(guī)則斑片、上覆鱗屑似銀屑病樣或糖疹樣，這類稱紅斑、丘疹鱗屑型，未見(jiàn)有毛囊性栓塞和粘著性鱗屑，大部份患者呈現(xiàn)一種類型，但亦有兩型同時(shí)存在;損害持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后消退，不遺留疤痕，以后可在原位或他處復(fù)發(fā);此外尚可有光敏感(27%)、雷諾現(xiàn)象(20%)和狼瘡發(fā)(3%)。

系統(tǒng)性癥狀可有關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎(67%)、發(fā)熱(17%)、肌痛(20%)、漿膜炎(7%)、腎病變少且輕，心和神經(jīng)系統(tǒng)累及罕見(jiàn)。約20%病例伴有DLE損害和40%符合ARA(1982)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

【深部紅斑狼瘡(LEP)又稱狼瘡性脂膜炎】

深部紅斑狼瘡屬中間類型，以累及女性為主，男與女之比為1：3～13，發(fā)病年齡以中青年為多。

深部紅斑狼瘡損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位在真皮深層和皮下脂肪組織，可發(fā)生在任何部位，以頰、臀和臂部常見(jiàn)，小腿和胸部其次，曾見(jiàn)發(fā)生于乳房，一側(cè)發(fā)生或兩側(cè)分布，數(shù)目不定，大小不等，小者如蠶豆，大者直徑可達(dá)10cm，邊緣清楚，呈皮色或淡紅色，質(zhì)堅(jiān)實(shí)，無(wú)移動(dòng)性，少數(shù)有疼痛、呈針刺樣或鉆痛和觸痛，可有短期不規(guī)則發(fā)熱和關(guān)節(jié)疼痛。經(jīng)過(guò)緩慢，有的結(jié)節(jié)持續(xù)不變，而在其他部位發(fā)生新?lián)p害，有的結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大，或鄰近結(jié)節(jié)融合形成斑塊。

專家提示：詳細(xì)了解各類型紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)有助于掌握紅斑狼瘡的臨床特征。多了解一些紅斑狼瘡的分類，能夠提高紅斑狼瘡的診斷率，專家也可以對(duì)癥下藥。以上內(nèi)容僅供參考，如果你還有其它問(wèn)題，請(qǐng)咨詢我們的在線專家進(jìn)行了解。

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