得了法洛四聯(lián)癥會(huì)死嗎?這是一些比較敏感的法洛四聯(lián)癥患者經(jīng)常會(huì)問的一個(gè)問題，其實(shí)，生老病死是自然規(guī)律，即使沒有患上法洛四聯(lián)癥，人的生命終究是會(huì)終結(jié)的，下面，我們一起來探討一下這個(gè)問題吧。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，其發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%—15%。法洛四聯(lián)癥由以下4種畸形組成：①肺動(dòng)脈狹窄：以漏斗部狹窄多見，其次為漏斗部和辦膜合并狹窄，狹窄程度可隨年齡而加重;②室間隔缺損：多屬高位膜部缺損;③主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈騎跨于左、右兩心室之上，隨著主動(dòng)脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重，約25%病人為右位主動(dòng)脈弓;④右心室肥厚：為肺動(dòng)脈狹窄后右心室負(fù)荷增加的結(jié)果。以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，對患兒的病理生理和臨床表現(xiàn)有重要影響。
法洛四聯(lián)癥的患者如不手術(shù)治療自然死亡率很高，據(jù)統(tǒng)計(jì)只有66%可生存到1周歲;49%生存到3歲;24%生存到10歲;而生存到20歲的不到10%，極少數(shù)病例能生存到40歲以上。常見的死亡原因有血缺氧引致的腦血管意外，腦膿腫、充血性心力衰竭、細(xì)菌性心力膜炎等。
近年來，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率僅為1%～5%，成人為1.3%～14%。
當(dāng)然，這與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)。絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)很好，青紫、低氧血癥等可立即消失，杵狀指(趾)逐漸恢復(fù)正常，可正常工作學(xué)習(xí)、結(jié)婚生子，不需長期用藥。成人法洛四聯(lián)癥患者如果已經(jīng)有嚴(yán)重的心肌纖維化，則術(shù)后低心排時(shí)間較長，如能安全渡過術(shù)后一段時(shí)間則效果仍然良好。
法洛四聯(lián)癥與右室雙出口是兩種不同的先天性心臟病，主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)改變。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺...
法洛四聯(lián)癥通常需要分階段進(jìn)行1-3次手術(shù)，具體次數(shù)取決于患兒病情嚴(yán)重程度、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇及術(shù)后恢復(fù)情況。手術(shù)方案主...
胎兒法洛四聯(lián)癥可以出生，但需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及出生后醫(yī)療干預(yù)條件綜合評估。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，主要包括...
法洛四聯(lián)癥與精子質(zhì)量無直接關(guān)聯(lián)。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟畸形，其發(fā)生主要與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān)，影響因素包括遺...
普萘洛爾對法洛四聯(lián)癥患者有一定緩解作用，主要用于控制缺氧發(fā)作和改善血流動(dòng)力學(xué)。法洛四聯(lián)癥的治療需結(jié)合藥物干預(yù)、手...
法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括紫紺、呼吸急促、運(yùn)動(dòng)耐力差、杵狀指等表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)以盡早確診和治療。 1...
法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常，其中肺動(dòng)脈狹窄直接影響血流動(dòng)力學(xué)，導(dǎo)致機(jī)體...
法洛四聯(lián)癥青紫程度主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度、室間隔缺損大小、主動(dòng)脈騎跨程度、右心室肥厚程度以及血液分流情況。 1...
法洛四聯(lián)癥的誤診率較高，主要與癥狀復(fù)雜、診斷難度大有關(guān)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄...
法洛四聯(lián)癥的存活率與治療時(shí)機(jī)、手術(shù)效果以及術(shù)后護(hù)理密切相關(guān)，早期診斷和手術(shù)治療可以顯著提高存活率，術(shù)后存活率可達(dá)9...
