法洛四聯(lián)癥遺傳的概率有多大?生活中的很多人都知道法洛四聯(lián)癥的發(fā)生和遺傳因素有一定的關(guān)系,許多曾經(jīng)患有法洛四聯(lián)癥的人到了婚育期間都會(huì)比較擔(dān)心這種疾病的遺傳概率問(wèn)題,那么下面,我來(lái)詳細(xì)的為朋友們解答一下吧。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見(jiàn)的先天性心臟畸形其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh認(rèn)為法洛四聯(lián)癥的四種畸形是右室漏斗部或圓錐發(fā)育不良引起,即當(dāng)胚胎第4周時(shí)動(dòng)脈干未反向轉(zhuǎn)動(dòng),主動(dòng)脈保持位于肺動(dòng)脈的右側(cè),圓錐隔向前移位,與正常位置的竇部室間隔未能對(duì)攏,因而形成發(fā)育不全的漏斗部和嵴下型室間隔缺損,即膜周型室間隔缺損。若肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全,或圓錐部分完全缺如,則形成肺動(dòng)脈瓣下型室間隔缺損,即干下型室間隔缺損。
法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病,5%先心病患者發(fā)生于同一家族可能由于基因異?;蛉旧w畸變所致。最主要原因是妊娠早期子宮內(nèi)病毒感染,環(huán)境因素有關(guān),法洛四聯(lián)癥遺傳的因素比較小,據(jù)研究只有10%的遺傳因素起作用,避免孕期接觸有毒有害物質(zhì)是最重要的預(yù)防手段。
法洛四聯(lián)癥與右室雙出口是兩種不同的先天性心臟病,主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動(dòng)力學(xué)改變。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺...
法洛四聯(lián)癥通常需要分階段進(jìn)行1-3次手術(shù),具體次數(shù)取決于患兒病情嚴(yán)重程度、手術(shù)時(shí)機(jī)選擇及術(shù)后恢復(fù)情況。手術(shù)方案主...
胎兒法洛四聯(lián)癥可以出生,但需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及出生后醫(yī)療干預(yù)條件綜合評(píng)估。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,主要包括...
法洛四聯(lián)癥與精子質(zhì)量無(wú)直接關(guān)聯(lián)。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟畸形,其發(fā)生主要與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān),影響因素包括遺...
普萘洛爾對(duì)法洛四聯(lián)癥患者有一定緩解作用,主要用于控制缺氧發(fā)作和改善血流動(dòng)力學(xué)。法洛四聯(lián)癥的治療需結(jié)合藥物干預(yù)、手...
法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括紫紺、呼吸急促、運(yùn)動(dòng)耐力差、杵狀指等表現(xiàn),一旦出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)以盡早確診和治療。 1...
法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形是肺動(dòng)脈狹窄。法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常,其中肺動(dòng)脈狹窄直接影響血流動(dòng)力學(xué),導(dǎo)致機(jī)體...
法洛四聯(lián)癥青紫程度主要取決于肺動(dòng)脈狹窄程度、室間隔缺損大小、主動(dòng)脈騎跨程度、右心室肥厚程度以及血液分流情況。 1...
法洛四聯(lián)癥的誤診率較高,主要與癥狀復(fù)雜、診斷難度大有關(guān)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄...
法洛四聯(lián)癥的存活率與治療時(shí)機(jī)、手術(shù)效果以及術(shù)后護(hù)理密切相關(guān),早期診斷和手術(shù)治療可以顯著提高存活率,術(shù)后存活率可達(dá)9...