小兒法洛四聯(lián)癥是什么病?很多人在聽到這種疾病的名詞時都會有這樣的疑問,其實法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟病,也是非常嚴(yán)重的一個類型,對患兒的危害性非常大,下面,我來詳細(xì)的介紹一下吧。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。
近40年來,隨著對法洛四聯(lián)癥的病理解剖和病理生理的深入研究,以及手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護理水平的不斷提高,其手術(shù)死亡率已明顯降低(5%以下),遠(yuǎn)期效果良好。
法洛四聯(lián)癥為小兒常見的先天性心臟病,與在母體中發(fā)育有關(guān),因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險因素的控制對預(yù)防先天性畸形有重要作用。
法洛四聯(lián)癥與右室雙出口是兩種不同的先天性心臟病,主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動力學(xué)改變。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺...
法洛四聯(lián)癥通常需要分階段進行1-3次手術(shù),具體次數(shù)取決于患兒病情嚴(yán)重程度、手術(shù)時機選擇及術(shù)后恢復(fù)情況。手術(shù)方案主...
胎兒法洛四聯(lián)癥可以出生,但需根據(jù)病情嚴(yán)重程度及出生后醫(yī)療干預(yù)條件綜合評估。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,主要包括...
法洛四聯(lián)癥與精子質(zhì)量無直接關(guān)聯(lián)。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟畸形,其發(fā)生主要與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān),影響因素包括遺...
普萘洛爾對法洛四聯(lián)癥患者有一定緩解作用,主要用于控制缺氧發(fā)作和改善血流動力學(xué)。法洛四聯(lián)癥的治療需結(jié)合藥物干預(yù)、手...
法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括紫紺、呼吸急促、運動耐力差、杵狀指等表現(xiàn),一旦出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)以盡早確診和治療。 1...
法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常,其中肺動脈狹窄直接影響血流動力學(xué),導(dǎo)致機體...
法洛四聯(lián)癥青紫程度主要取決于肺動脈狹窄程度、室間隔缺損大小、主動脈騎跨程度、右心室肥厚程度以及血液分流情況。 1...
法洛四聯(lián)癥的誤診率較高,主要與癥狀復(fù)雜、診斷難度大有關(guān)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,包括室間隔缺損、肺動脈狹窄...
法洛四聯(lián)癥的存活率與治療時機、手術(shù)效果以及術(shù)后護理密切相關(guān),早期診斷和手術(shù)治療可以顯著提高存活率,術(shù)后存活率可達9...