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小兒法洛四聯(lián)癥是什么病

發(fā)布時間: 2018-03-02 15:43:17

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小兒法洛四聯(lián)癥是什么病?很多人在聽到這種疾病的名詞時都會有這樣的疑問,其實法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性心臟病,也是非常嚴(yán)重的一個類型,對患兒的危害性非常大,下面,我來詳細(xì)的介紹一下吧。小兒法洛四聯(lián)癥是什么病

法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。

近40年來,隨著對法洛四聯(lián)癥的病理解剖和病理生理的深入研究,以及手術(shù)技術(shù)、體外循環(huán)設(shè)備和術(shù)后護理水平的不斷提高,其手術(shù)死亡率已明顯降低(5%以下),遠(yuǎn)期效果良好。小兒法洛四聯(lián)癥是什么病

法洛四聯(lián)癥為小兒常見的先天性心臟病,與在母體中發(fā)育有關(guān),因此提倡適齡生育、注重懷孕期間各種危險因素的控制對預(yù)防先天性畸形有重要作用。

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