臨床的治療經(jīng)驗告訴我們，很多疾病都有其非常典型的癥狀表現(xiàn)，典型的癥狀表現(xiàn)是醫(yī)生診斷疾病的重要依據(jù)，也是區(qū)別于其他疾病的要點，法洛四聯(lián)癥是一種很嚴重的先天性疾病，現(xiàn)在，一起來聊一聊法洛四聯(lián)癥典型表現(xiàn)。
法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況，其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人，被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。
1.癥狀表現(xiàn)
(1)發(fā)紺多在生后3~6個月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運動和哭鬧時加重，平靜時減輕。
(2)呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動耐力較差，動則呼吸急促，嚴重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識喪失或抽搐。
(3)蹲踞為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。
2.體征
患兒生長發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細震顫
極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%~35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%~75%死于10歲內(nèi)，90%病人會夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
法洛四聯(lián)癥與右室雙出口是兩種不同的先天性心臟病，主要區(qū)別在于解剖結(jié)構(gòu)異常和血流動力學(xué)改變。法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺...
法洛四聯(lián)癥通常需要分階段進行1-3次手術(shù)，具體次數(shù)取決于患兒病情嚴重程度、手術(shù)時機選擇及術(shù)后恢復(fù)情況。手術(shù)方案主...
胎兒法洛四聯(lián)癥可以出生，但需根據(jù)病情嚴重程度及出生后醫(yī)療干預(yù)條件綜合評估。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，主要包括...
法洛四聯(lián)癥與精子質(zhì)量無直接關(guān)聯(lián)。法洛四聯(lián)癥屬于先天性心臟畸形，其發(fā)生主要與胚胎期心臟發(fā)育異常有關(guān)，影響因素包括遺...
普萘洛爾對法洛四聯(lián)癥患者有一定緩解作用，主要用于控制缺氧發(fā)作和改善血流動力學(xué)。法洛四聯(lián)癥的治療需結(jié)合藥物干預(yù)、手...
法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括紫紺、呼吸急促、運動耐力差、杵狀指等表現(xiàn)，一旦出現(xiàn)疑似癥狀需立即就醫(yī)以盡早確診和治療。 1...
法洛四聯(lián)癥中最重要的畸形是肺動脈狹窄。法洛四聯(lián)癥包含四種心臟結(jié)構(gòu)異常，其中肺動脈狹窄直接影響血流動力學(xué)，導(dǎo)致機體...
法洛四聯(lián)癥青紫程度主要取決于肺動脈狹窄程度、室間隔缺損大小、主動脈騎跨程度、右心室肥厚程度以及血液分流情況。 1...
法洛四聯(lián)癥的誤診率較高，主要與癥狀復(fù)雜、診斷難度大有關(guān)。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病，包括室間隔缺損、肺動脈狹窄...
法洛四聯(lián)癥的存活率與治療時機、手術(shù)效果以及術(shù)后護理密切相關(guān)，早期診斷和手術(shù)治療可以顯著提高存活率，術(shù)后存活率可達9...
