很多人對于法洛四聯(lián)癥這個疾病并不是很了解，但它的危害性是很大的，如果不幸患上了這種疾病要及時的進行治療，目前最為有效的還是進行手術(shù)治療，那么法洛四聯(lián)癥手術(shù)死亡率高嗎?下面具體給大家分析一下。

法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上最常見的紫紺型先心病，經(jīng)過多年的努力和嬰幼兒心外科手術(shù)的開展，法洛四聯(lián)癥手術(shù)的年齡趨向越來越小，絕大多數(shù)患兒可行根治術(shù)，偶有患兒在生后1歲以內(nèi)由于肺血管發(fā)育不好需行體-肺分流手術(shù)，二期行根治術(shù)。隨著手術(shù)技術(shù)的發(fā)展法洛四聯(lián)癥手術(shù)成功率也隨之上升。以往常將兒童和成人患者肺動脈及左心室發(fā)育不良作為手術(shù)禁忌證，但其中絕大多數(shù)患者都可行根治手術(shù)，目前已取得共識。

國內(nèi)大型醫(yī)院法洛四聯(lián)癥手術(shù)成功率也有百分之九十七以上，但對于1歲以內(nèi)的嬰幼兒手術(shù)，法洛四聯(lián)癥手術(shù)死亡率仍然偏高，國內(nèi)統(tǒng)計1歲以內(nèi)法洛四聯(lián)癥手術(shù)成功率在百分之九十至百分之九十五左右。嬰兒期手術(shù)死亡原因和術(shù)后并發(fā)癥主要為低心排綜合征和心律失常。可認為目前嬰幼兒期法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的手術(shù)死亡率仍較高，應進一步改進手術(shù)技術(shù)，加強圍術(shù)期監(jiān)護處理，以提高手術(shù)成功率。

手術(shù)中患者肺動脈發(fā)育情況仍然是手術(shù)成功的主要因素，臨床經(jīng)驗證明左心室發(fā)育和肺動脈發(fā)育情況有一定關(guān)系，手術(shù)中應對病變有良好的顯露，應嚴密修補室間隔缺損，避免殘余分流，避免損傷三尖瓣造成術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全，同時盡量保護肺動脈瓣。

手術(shù)的關(guān)鍵仍然是如何重建右心室流出道和肺動脈，由于患者病變基礎不同，原則上要采取不同的方法進行處理，應盡量充分解除肺動脈和右心室流出道的狹窄，最大限度減少肺動脈瓣的反流，保護好右心功能。以患者體重為依據(jù)選擇重建右心室流出道的大小，方法實用、效果可靠，在臨床上仍然有實際意義。

至于是經(jīng)心房和肺動脈切口還是經(jīng)右室切口進行手術(shù)要因患者而異，而不應強求一致。如成人或兒童患者右心室流出道發(fā)育不良、流出道彌漫性狹窄，或在右心室流出道近端肌肉異常肥厚造成嚴重狹窄，經(jīng)肺動脈和右心房切口完成徹底矯治手術(shù)幾乎是不可能的，手術(shù)中必須注意盡量用小的右室心切口修補室間隔缺損，減少對右心室心肌的損傷，避免對心肌的過度切除，保護好右心室功能，重建好右心室流出道和肺動脈。

現(xiàn)在大齡兒童和成人的法洛四聯(lián)癥的患者少見，對于大齡患者的繼發(fā)病變?nèi)缧募》屎駠乐?、長期缺氧至心肌纖維化、脆弱，術(shù)中要足夠的重視，以取得良好的療效。但這類患者由于肺動脈和左心室發(fā)育較好，手術(shù)?？扇〉煤芎茂熜А?/p>

法洛四聯(lián)癥的手術(shù)效果良好，大多患者可完全恢復正常生活。但如果術(shù)后存在右心室流出道明顯狹窄和肺動脈返流、室間隔缺損殘余分流，可能會影響患者療效和遠期預后，必要時需再次手術(shù)治療?；颊咝g(shù)后1年內(nèi)應用強心利尿藥，對患者的恢復會有較大的幫助。