IgA腎病又稱Berger病,是一種特殊類型的腎小球腎炎,多發(fā)于兒童和青年,發(fā)病前常有上呼吸道感染,病變特點(diǎn)是腎小球系膜增生,用免疫熒光法檢查可見系膜區(qū)有IgA沉積,那么,下面小編解析一下IGA腎病的現(xiàn)狀是什么?
IgA腎病是一組多病因引起的具有相同免疫病理學(xué)特征的慢性腎小球疾病。其臨床表現(xiàn)多種多樣,主要表現(xiàn)為血尿,可伴有不同程度的蛋白尿、高血壓和腎功能受損,是導(dǎo)致終末期腎臟病的常見的原發(fā)性腎小球疾病之一。約百分之四十的患者表現(xiàn)為肉眼或顯微鏡下血尿,百分之三十五的患者表現(xiàn)為顯微鏡下血尿伴蛋白尿,其余表現(xiàn)為腎病綜合征和腎功能衰竭。
IgA腎病是世界范圍內(nèi)一種常見的腎小球疾病。在亞洲和太平洋地區(qū),IgA腎病是最常見的原發(fā)性腎小球疾病,占腎活檢患者得的百分之四十。在我國(guó)IgA腎病占原發(fā)性腎小球疾病的百分之四十。而且資料顯示近10年又明顯上升的趨勢(shì)。
到目前為止,IgA腎病確切的發(fā)病機(jī)制尚未闡明,多種因素參與該病的發(fā)生和進(jìn)展。IgA1分子(即沉積于腎小球系膜區(qū)的免疫球蛋白)合成、釋放及其在外周血中的持續(xù)存在,與系膜細(xì)胞的結(jié)合以及沉積,以及觸發(fā)的炎癥反應(yīng),是IgA腎病特異的致病過(guò)程,而其后的炎癥反應(yīng)所導(dǎo)致的腎小球細(xì)胞增生,腎小球硬化,小管萎縮以及腎間質(zhì)纖維化是所有腎小球疾病進(jìn)展的共同通路。
一、IgA腎病患者可以出現(xiàn)下列臨床表現(xiàn):
1、發(fā)作性肉眼血尿:多見于兒童。其肉眼血尿多在上呼吸道感染(扁桃體炎等)后發(fā)生,間隔時(shí)間多在24~72小時(shí)。肉眼血尿可持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天,然后轉(zhuǎn)為持續(xù)性鏡下血尿,部分病人血尿可消失。
2、鏡下血尿及無(wú)癥狀性蛋白尿:此為兒童及青少年IgA腎病的主要臨床表現(xiàn),常在體檢中被發(fā)現(xiàn),可表現(xiàn)為單純鏡下血尿,或鏡下血尿伴少量蛋白尿。
3、蛋白尿:為輕度蛋白尿,尿蛋白定量一般〈1g/24h,少數(shù)患者可出現(xiàn)大量蛋白尿甚至出現(xiàn)腎病綜合征。
4、其他:部分IgA腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征,急進(jìn)性腎炎綜合征,腎功能衰竭,少數(shù)可出現(xiàn)腰和/或腹部劇痛伴血尿。
二、滿足下列條件可考慮IgA腎病的診斷:
1、上呼吸道感染后的肉眼血尿或顯微鏡下血尿(腎小球源性,畸形紅細(xì)胞為主)或無(wú)癥狀性蛋白尿;
2、血清IgA可能升高;
3、腎活檢免疫病理檢查腎小球系膜區(qū)可見到顆粒狀I(lǐng)gA為主的免疫熒光;
4、除外鏈球菌感染后急性腎小球腎炎、非IgA系膜增生性腎炎、薄基底膜腎病、狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、肝硬化及酒精性肝病的腎損害等。
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