孩子得了苯丙酮尿癥就預示著家人和孩子除了承受病痛還要承受心理痛苦,而且這是一個長期的過程,好多孩子不喜歡吃藥,看見藥就大哭不止,家長十分心疼,除了吃藥還有別的什么辦法能治療這個病嗎,大概很多家長都想知道吧,那么帶著這個問題我們一起看一下苯丙酮尿癥偏方吧。
低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積,造成神經(jīng)系統(tǒng)損害,且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸,經(jīng)尿液大量排出,造成患兒尿液有鼠尿味。苯丙氨酸是必須氨基酸,供應不足也會導致生長發(fā)育遲緩,嚴重會導致死亡。所以,苯丙氨酸既不能攝入太多,也不能攝入太少,由于天然蛋白質中均含有百分之4~6的苯丙氨酸,所以必須控制天然蛋白質的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質的主要來源??偟鞍踪|攝入量中百分之80來自人工蛋白質,百分之20來自天然蛋白質,還要保證給予足夠的熱量。治療中既要嚴格限制苯丙氨酸的攝入,以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積,又要滿足機體的需要,從而保證患兒的正常發(fā)育。對乳兒母乳仍是最好的飲食,給予計算量的母乳,對患兒的發(fā)育十分有利,因此切忌停喂母乳。
飲食治療還必須考慮到個體的差異,由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別很大,因此飲食治療要堅持個體化的原則,而且由于各年齡段患兒蛋白質,熱量,苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,應根據(jù)每個患兒的年齡,體重,血濃度制定和調整食譜,使血苯丙氨酸濃度控制在適當?shù)乃健?/p>
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內蓄積導致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標準同時出現(xiàn)...
尤其是相關基因缺陷的這個患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個月以內給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的,而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...