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有沒有苯丙酮尿癥自愈的方法

發(fā)布時(shí)間: 2017-09-11 11:34:52

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有沒有苯丙酮尿癥自愈的方法呢,很多被確診為苯丙酮尿癥的患者家屬都有這種疑問,如果真的可以不用吃藥,不手術(shù)就能把病治好,那真的是一件皆大歡喜的事情,那苯丙酮尿癥自愈的方法到底有沒有呢,下面我們就來回答這個(gè)問題。有沒有苯丙酮尿癥自愈的方法

該疾病是無法自愈的,診斷一旦明確,應(yīng)盡早給予積極治療,主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小,效果愈好。

1.低苯丙氨酸飲食主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個(gè)月以內(nèi)約需50~70mg/(kg·d),3~6個(gè)月約40mg/(kg·d),2歲約為25~30mg/(kg·d),4歲以上約10~30mg/(kg·d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養(yǎng)的基礎(chǔ)上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg,每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特制食品價(jià)貴,操作起來有一定困難。至于飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時(shí)可停止,迄今尚無統(tǒng)一意見,一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年。在限制苯丙氨酸攝入飲食治療的同時(shí),聯(lián)合補(bǔ)充酪氨酸或用補(bǔ)充酪氨酸取代飲食。飲食中補(bǔ)充酪氨酸可以使毛發(fā)色素脫失恢復(fù)正常,但對(duì)智力進(jìn)步無作用。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應(yīng)密切觀察患兒的生長(zhǎng)發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營(yíng)養(yǎng)缺乏,可出現(xiàn)腹瀉、貧血(大細(xì)胞性)、低血糖低蛋白血癥和煙酸缺乏樣皮疹等。

有沒有苯丙酮尿癥自愈的方法

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物。

以上就是對(duì)苯丙酮尿癥自愈的方法這個(gè)問題的討論,大家對(duì)這個(gè)疾病一定已經(jīng)有了認(rèn)識(shí)和了解。

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