苯丙酮尿癥的自我治療辦法主要有哪些?有些小朋友得了苯丙酮尿癥,很多家長朋友都想知道除了到正規(guī)醫(yī)院治療外,還有沒有自我治療的辦法,在平時生活中要注意些什么,下面我們一起來了解下苯丙酮尿癥的自我治療辦法。
苯丙酮尿癥是一種小兒疾病,也可以說是一種遺傳性或者是天生的疾病。我們知道,小孩子在治病的時候是不能用太多的抗生素的,而且一些需要做手術的疾病也不能在孩子太小的時候進行。所以這樣的話,就只能靠一些飲食的方法來治療了。那么苯丙酮尿癥的飲食療法有哪些呢?
低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經(jīng)典型PKU的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷。飲食療法的原則是使苯丙氨酸的攝入量能保證生長和代謝的最低需要量。由于患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少,使苯丙氨酸不能正常代謝生成酪氨酸而在血液中大量蓄積,造成神經(jīng)系統(tǒng)損害,且苯丙氨酸又經(jīng)旁路代謝生成苯丙酮酸、苯乙酸,經(jīng)尿液大量排出,造成患兒尿液有鼠尿味。
苯丙氨酸是必須氨基酸,供應不足也會導致生長發(fā)育遲緩,嚴重會導致死亡。所以,苯丙氨酸既不能攝入太多,也不能攝入太少,由于天然蛋白質(zhì)中均含有百分之四至百分之六的苯丙氨酸,所以必須控制天然蛋白質(zhì)的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉、蛋白粉作為PKU患兒蛋白質(zhì)的主要來源。總蛋白質(zhì)攝入量中百分之八十來自人工蛋白質(zhì),百分之二十來自天然蛋白質(zhì),還要保證給予足夠的熱量。
治療中既要嚴格限制苯丙氨酸的攝入,以防止苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物的異常蓄積,又要滿足機體的需要,從而保證患兒的正常發(fā)育。對乳兒母乳仍是最好的飲食,給予計算量的母乳,對患兒的發(fā)育十分有利,因此切忌停喂母乳。
以上的這些就是對于苯丙酮尿癥的一些飲食上的自我治療辦法,因為在孩子前六個月的時候,母乳還有奶粉就是孩子的唯一食物,也是唯一能保證孩子營養(yǎng)的食物了。所以在任何時候母乳的喂養(yǎng)都是保證苯丙酮尿癥治愈的關鍵。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標準同時出現(xiàn)...
尤其是相關基因缺陷的這個患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的,而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...