苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，臨床主要表現(xiàn)為智能低下、驚厥發(fā)作和色素減少，這個(gè)病需要及早治療，治療的越早，情況恢復(fù)的會(huì)越好，那么，孩子兩年多苯丙酮尿癥能治愈好嗎？
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診斷一旦明確，應(yīng)盡早給予積極治療，主要是飲食療法，開始治療的年齡愈小，效果愈好。
1、低苯丙氨酸飲食
主要適用于典型PKU以及血苯丙氨酸持續(xù)高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時(shí)亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時(shí)應(yīng)以淀粉類，蔬菜，水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量，2個(gè)月以內(nèi)約需50—70mg/(kg.d)3—6個(gè)月約40mg/(kg.d)，2歲均約為25—30mg/(kg.d)，4歲以上約10—30mg/(kg.d)，以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。
2、BH4,5—羥色胺和L—DOPA
主要用于BH4缺乏型PKU，除飲食控制外，需給予此類藥物。
免近親結(jié)婚。
開展新生兒篩查，以早期發(fā)現(xiàn)，盡早治療。對(duì)有本病家族史的孕婦必須采用DNA分析，或檢測(cè)羊水中蝶呤等方法對(duì)其胎兒進(jìn)行產(chǎn)前診斷。苯丙酮尿癥是由于體內(nèi)苯丙氨酸代謝異常引起的，小孩患者可出現(xiàn)先天性癡呆,這個(gè)病需要及早治療，治療的越早，情況恢復(fù)的會(huì)越好，只要治療及時(shí)，是可以達(dá)到正常孩子的水平的。
