早期苯丙酮尿癥怎么用藥?在當代醫(yī)藥科技水平下，我們應該做到安全、有效、經(jīng)濟、適當?shù)厥褂盟幤?，用藥如果不合理，容易致使或?qū)е滤幵葱约膊 ⒁饑乐厮幒κ录?，今天我們一起來了解一下，早期苯丙酮尿癥怎么用藥：
苯丙酮尿癥的藥物：
1、經(jīng)典性PKU、中度高苯丙氨酸血癥和輕度高苯丙氨酸血癥的治療：減少含蛋白質(zhì)較高的食物的食入，給予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉。
2、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶缺乏型及二氫蝶啶還原酶缺乏型的治療：服用四氫生物蝶呤治療，不需要給予特殊奶粉治療，同時給予5-羥色胺及左旋多巴治療。
3、四氫生物喋呤反應性苯丙酮尿癥的治療：給予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治療。
日常用藥要做到合理，合理用藥要求最大限度發(fā)揮藥物的治療作用和最大限度地減少藥物不良反應。由于藥物的品種及療效有限，而疾病的種類及嚴重程度無限，因此不能機械地以疾病是否治愈，或藥品消費量作為判斷用藥是否合理的唯一標準，而要辯證、客觀地遵循安全、有效、經(jīng)濟、方便來判斷用藥是否合理，必須以明確診斷、用藥科學合理有效為前提。
制定最佳治療方案，實行個體化給藥。
不同患者對治療藥物的反應有所不同，需根據(jù)不同特性來制定給藥方案而不能“同病同藥”治療，要根據(jù)藥物代謝動力學特點設計針對個體的有效血藥濃度的治療方案，包括給藥途徑、劑型、給藥劑量、給藥間隔時間和療程等選擇。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳，需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病，患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病，因苯丙氨酸羥化酶基因突變，導致酶活性降低，苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導致...
第一，新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病，一般哺乳3天左右，針刺采寶寶足跟血，然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的，隨著寶寶逐漸的長大，家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩，身高體重增長緩慢，而且低于正常的標準同時出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個患兒，需要接受飲食治療，降低本丙氨酸的攝入量，以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病，如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療，也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低，導致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的，而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀，1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為：第一...
