苯丙酮尿癥是一種比較容易發(fā)病在小孩子身上的疾病,但是小孩子對生活沒有自主的控制能力,所以這就需要父母的照料來做好復(fù)發(fā)的預(yù)防工作,今天我們就來給大家講講如何預(yù)防苯丙酮尿癥的復(fù)發(fā)?
1.由于天然蛋白質(zhì)當(dāng)中均含有4%-6%的苯丙氨酸,所以必須要控制天然蛋白質(zhì)的攝入,而以低或無苯丙氨酸的奶粉,蛋白粉作為患兒,蛋白質(zhì)的一個主要來源,并且一定要保證給予足夠的熱量。
2.對于乳兒,母乳仍然是最好的一種飲食要給予計算量的母乳,對患兒的發(fā)育是十分有利的,因此切忌停喂母乳。而且還有必須考慮到個人個體的差異。由于患兒苯丙氨酸羥化酶的活性缺陷程度差別是很大的,所以在飲食治療一定要堅(jiān)持個體化的一個原則。根據(jù)每個患兒的年齡,體重血液濃度制定和調(diào)整食譜是學(xué)苯丙氨酸濃度控制在一個適當(dāng)?shù)乃健?/p>
3.苯丙酮尿癥的患者家一定要食用無苯丙氨酸或是低苯丙氨酸的食物。如粉條、粉絲、土豆、山藥、水果、胡蘿卜這些食物。因?yàn)樗鼈兗雀缓S生素、無機(jī)鹽、碳水化合物,又是苯丙氨酸含量較低。
4.禁止食用一切富含蛋白質(zhì)的食物。如乳類、蛋類、瘦肉類以及豆類這些食物。
其實(shí)什么疾病的治療方法都是在堅(jiān)持,苯丙酮尿癥患者更是如此。它的治療期限主張至少到患兒的青春期成熟,最好是堅(jiān)持終身治療。
小兒苯丙酮尿癥可通過飲食控制、藥物治療、基因治療、定期監(jiān)測等方式治療。該病主要由苯丙氨酸羥化酶缺乏導(dǎo)致苯丙氨酸代...
小兒苯丙酮尿癥的癥狀主要有皮膚毛發(fā)顏色變淺、尿液有鼠臭味、智力發(fā)育遲緩、行為異常、癲癇發(fā)作等。苯丙酮尿癥是一種常...
小兒苯丙酮尿癥患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂養(yǎng)。 苯丙酮尿癥是一種遺傳代謝病,患者體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化...
苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳疾病,因苯丙氨酸羥化酶基因突變,導(dǎo)致酶活性降低,苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積導(dǎo)致...
第一,新生兒疾病篩查。由于苯丙酮尿癥是遺傳性代謝性疾病,一般哺乳3天左右,針刺采寶寶足跟血,然后滴于專用的采血濾紙...
第一寶寶出生時是正常的,隨著寶寶逐漸的長大,家長發(fā)現(xiàn)寶寶發(fā)育比較遲緩,身高體重增長緩慢,而且低于正常的標(biāo)準(zhǔn)同時出現(xiàn)...
尤其是相關(guān)基因缺陷的這個患兒,需要接受飲食治療,降低本丙氨酸的攝入量,以維持血濃度大致正常。如果患兒能夠在出生后三...
小兒苯丙酮尿癥是可治性遺傳代謝性疾病,如果早期發(fā)現(xiàn)早期治療,也就是在寶寶出生以后一個月以內(nèi)給寶寶采用了低苯丙氨酸飲...
小兒苯丙酮尿癥是一種常染色體隱性遺傳性疾病,是由苯丙氨酸羥化酶基因突變致使苯丙氨酸羥化酶活性降低,導(dǎo)致苯丙氨酸及其...
小兒苯丙酮尿癥一般出生時都是正常的,而在3到6個月左右的時候開始出現(xiàn)癥狀,1歲的時候癥狀比較明顯。主要表現(xiàn)為:第一...