小兒先天性巨結(jié)腸有哪些癥狀，巨結(jié)腸伴發(fā)小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重的并發(fā)癥，尤其是新生兒時期。其病因尚不明確，一般認(rèn)為長期遠(yuǎn)前幾天梗阻，近端結(jié)腸繼發(fā)肥厚擴張，腸壁循環(huán)不良是基本原因，在此基礎(chǔ)上一些患兒機體免疫功能異?；蜻^敏性變態(tài)反應(yīng)體質(zhì)而產(chǎn)生了小腸結(jié)腸炎，現(xiàn)在來了解一下。

(1)不排胎便或胎便排出延遲：新生兒HD24h未排出黑色胎便者占94%～98%，川中武司報道正常新生兒生后24h以內(nèi)排胎便者占97.7%，過期產(chǎn)兒為100%，而24～48h以后排便者可能有器質(zhì)性病變。由于病變腸管痙攣，胎糞無法通過狹窄區(qū)，以致大量潴留于乙狀結(jié)腸形成腹脹。約有72%需經(jīng)處理(塞肛、洗腸等)方能排便，經(jīng)過治療后有時患兒可以維持?jǐn)?shù)天或1周排便功能，多數(shù)患兒又出現(xiàn)便秘。僅有少數(shù)病兒出生后胎便排出正常，1周或1個月后出現(xiàn)癥狀。

(2)腹脹：腹脹為早期癥狀之一，約占87%。新生兒期腹脹可突然出現(xiàn)，也可逐漸增加，主要視梗阻情況而定。至嬰幼兒時期由于幫助排便的方法效果愈來愈差，以致不得不改用其他方法，久之又漸失效。便秘呈進行性加重，腹部逐漸膨隆。常伴有腸鳴音亢進，雖不用聽診器亦可聞及腸鳴，尤以夜晚清晰。病兒也可能出現(xiàn)腹瀉，或腹瀉、便秘交替。便秘嚴(yán)重者可以數(shù)天，甚至1～2周或更長時間不排便。

(3)嘔吐：新生兒HD嘔吐者不多，但如不治療，梗阻加重則嘔吐可逐漸加重，甚至吐出膽汁或糞液。至嬰幼兒期常合并低位腸梗阻癥狀，嚴(yán)重時有嘔吐，其內(nèi)容為奶汁、食物。最后由于腸梗阻和脫水需急診治療，經(jīng)洗腸、輸液及補充電解質(zhì)后病情緩解。經(jīng)過一段時間后上述癥狀又復(fù)出現(xiàn)。

(4)腸梗阻：Klein統(tǒng)計新生兒腸梗阻中，HD占第2位，第1位為壞死性腸炎。梗阻多為不完全性，有時可發(fā)展成為完全性，新生兒期梗阻情況不一定與無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的長短成正比，Martin均曾見到全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥1歲之前仍可排便之病例。除少數(shù)合并小腸結(jié)腸炎病兒外，多數(shù)患兒經(jīng)過治療可以緩解一段時間。