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再生障礙性貧血治療方法有哪些

發(fā)布時(shí)間: 2017-06-13 17:37:06

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再生障礙性貧血簡(jiǎn)稱再障,是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征,以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征,臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn),對(duì)于患者是有一定的危害的,因此,發(fā)現(xiàn)以后,就要及時(shí)的治療,下面看一下再生障礙性貧血治療方法有哪些。

1、支持治療

再障患者輸注紅細(xì)胞和血小板對(duì)于維持血細(xì)胞計(jì)數(shù)是必需的。

輸血以能改善患者貧血癥狀,緩解缺氧狀態(tài)為宜,無(wú)需將血紅蛋白水平糾正至正常值。一般在HbL時(shí)輸注,或伴有難以耐受的貧血癥狀。老年(>65歲)、代償反應(yīng)能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、發(fā)熱、疼痛等)、氧氣供應(yīng)缺乏加重(如失血、肺炎等),這些情況下,可放寬輸注閾值,不必Hb<60g/L。盡量輸注輸紅細(xì)胞,全血無(wú)紅細(xì)胞時(shí)可以考慮,具體量隨病情而定。即使再障患者白細(xì)胞或/及血小板數(shù)減少,其貧血都應(yīng)該輸濃縮紅細(xì)胞,而不是輸全血。有發(fā)生心力衰竭風(fēng)險(xiǎn)者,控制輸注速度,2~4小時(shí)予以1個(gè)單位紅細(xì)胞(最好是濃縮紅細(xì)胞),可適當(dāng)予以利尿劑。擬行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)輸注經(jīng)輻照后的紅細(xì)胞和血小板。

建議存在血小板消耗危險(xiǎn)因素者[感染、出血、使用抗生素或抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白/抗淋巴細(xì)胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者預(yù)防性輸注點(diǎn)為20×109/L,而病情穩(wěn)定者預(yù)防性輸注點(diǎn)為10×10^9/L?;顒?dòng)性出血可能發(fā)展為大出血,應(yīng)輸注濃縮血小板。已發(fā)生嚴(yán)重出血,內(nèi)臟如胃腸道出血、血尿,或伴有頭痛、嘔吐、顱壓增高的癥狀,顱內(nèi)出血時(shí),應(yīng)即刻輸注濃縮血小板。輸注單采或濃縮血小板。

應(yīng)盡量減少輸血,延長(zhǎng)輸血間期,避免發(fā)生輸血性血色病。

為減少同種異體免疫、輸血傳播性疾病的風(fēng)險(xiǎn),建議輸注去除白細(xì)胞的紅細(xì)胞和血小板。產(chǎn)生抗血小板抗體,導(dǎo)致無(wú)效輸注者應(yīng)輸注HLA配型相合的的血小板。家庭成員之間直接供應(yīng)血及血小板是可以使受血者被致敏,而對(duì)家庭成員造血干細(xì)胞供者發(fā)生移植物排斥反應(yīng)風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。但患者產(chǎn)生多種HLA抗體而又急需血小板,而某個(gè)家庭成員能夠提供最相合的血小板,可以作為例外情況緊急輸注用。

2、造血生長(zhǎng)因子

僅使用G-CSF、EPO等造血生長(zhǎng)因子對(duì)再障患者行促造血治療,臨床無(wú)顯著效果,因此而延誤免疫抑制治療或骨髓移植等有效治療手段很不值得。

皮下注射G-CSF5μg/kg/d,可能刺激骨髓中殘留的粒細(xì)胞或者粒細(xì)胞的功能,但不推薦將GM-CSF應(yīng)用于再障患者重癥感染的治療,因?yàn)槠淇赡軐?dǎo)致嚴(yán)重出血及其他嚴(yán)重毒性反應(yīng)。G-CSF對(duì)造血干/祖細(xì)胞有動(dòng)員作用,而造血細(xì)胞進(jìn)入細(xì)胞周期后對(duì)免疫因素?fù)p傷敏感性增加,有鑒于此,長(zhǎng)期大量使用G-CSF應(yīng)在使用了足夠的免疫抑制治療的前提下。

初步資料顯示IST聯(lián)合G-CSF或/和EPO治療重型再障能夠減少感染幾率,最終提高生存率,值得進(jìn)行多中心前瞻性對(duì)照研究。但是長(zhǎng)期使用造血生長(zhǎng)因子的安全性尚未建立。

3、治療感染

再障患者發(fā)熱需要立即住院治療,應(yīng)按照中性粒細(xì)胞減少發(fā)熱的治療原則來(lái)處理患者。發(fā)熱患者應(yīng)行肺部和鼻竇的檢查,包括X線片和CT掃描。肺部和鼻竇感染者常存在真菌感染。

一般抗生素推薦聯(lián)合應(yīng)用抗生素,如β-內(nèi)酰胺類抗生素+氨基糖苷類,有培養(yǎng)結(jié)果后,依藥敏情況再選擇針對(duì)性抗生素。藥物的選擇還應(yīng)參考既往患者的感染史和抗生素應(yīng)用情況。

持續(xù)發(fā)熱者則早期應(yīng)用全身性抗真菌治療。再障患者中性粒細(xì)胞減少時(shí)間長(zhǎng),一旦出現(xiàn)曲霉菌感染則很難治愈。診斷為真菌感染者應(yīng)全身性使用一線抗真菌藥物,懷疑真菌感染、或既往有真菌感染史亦應(yīng)全身性使用一線抗真菌藥物。兩性霉素一般不做長(zhǎng)期應(yīng)用,以避免其腎毒性,應(yīng)該選擇脂質(zhì)體兩性霉素,或能夠覆蓋曲霉菌的三唑類、棘白霉素類抗真菌藥物。

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