再生障礙性貧血能治愈嗎？有很多人對(duì)于再生障礙性貧血疾病并不了解，甚至很多人把錯(cuò)誤的把再生障礙性貧血當(dāng)做白血病，雖然再生障礙性貧血的危害堪比白血病，但卻和白血病有著本質(zhì)的區(qū)別，再生障礙性貧血不是絕癥，有治愈的希望。

再生障礙性貧血是一種以周?chē)?xì)胞減少和骨髓發(fā)育不良為特征的骨髓衰竭綜合征。雖然貧血通常是正常細(xì)胞性的，但也可以觀察到輕微的大細(xì)胞增多與應(yīng)激性紅細(xì)胞生成和胎兒血紅蛋白水平升高有關(guān)。

低功率，H和E顯示下細(xì)胞骨損傷。

低功率，H和E顯示一個(gè)低細(xì)胞骨髓，脂肪組織增多，骨髓空間造血細(xì)胞減少。

體征和癥狀

再生障礙性貧血患者的臨床表現(xiàn)包括與造血細(xì)胞骨髓生成減少有關(guān)的癥狀。發(fā)病是陰險(xiǎn)的，最初的癥狀通常與貧血或出血有關(guān)，盡管發(fā)燒或感染可能在發(fā)病時(shí)被發(fā)現(xiàn)。

再生障礙性貧血的體征和癥狀可能包括：

蒼白

頭痛

心悸，呼吸困難

疲勞

足腫脹

牙齦出血、瘀點(diǎn)皮疹

明顯和/或反復(fù)感染

口咽潰瘍

再生障礙性貧血患者的一個(gè)子集出現(xiàn)黃疸和臨床肝炎的證據(jù)。

診斷測(cè)試

疑似再生障礙性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查包括：

全血細(xì)胞計(jì)數(shù)

外周血涂片

血紅蛋白電泳及血型檢測(cè)

生化剖面

肝炎和其他病毒實(shí)體的血清學(xué)

自身免疫性疾病對(duì)膠原血管疾病證據(jù)的評(píng)價(jià)

熒光激活細(xì)胞分選機(jī)剖面圖

熒光標(biāo)記滅活毒素氣溶素檢測(cè)

二聚氧丁烷培養(yǎng)

組織相容性試驗(yàn)

腎功能研究

肝功能研究

轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素和乳酸脫氫酶水平

程序

除了抽吸外，還要進(jìn)行骨髓活檢，以定性和定量評(píng)估細(xì)胞數(shù)量。骨髓培養(yǎng)可能有助于診斷分枝桿菌和病毒感染；然而，產(chǎn)量普遍較低。

管理

嚴(yán)重或非常嚴(yán)重的再生障礙性貧血是一種血液學(xué)緊急情況，應(yīng)立即采取護(hù)理措施。臨床醫(yī)生必須強(qiáng)調(diào)患者對(duì)治療的依從性。具體藥物的使用取決于治療的選擇以及是否僅支持治療、免疫抑制治療或造血細(xì)胞移植。

藥物治療

以下藥物用于再生障礙性貧血患者：

免疫抑制劑（如環(huán)孢菌素、甲基強(qiáng)的松龍、馬抗胸腺細(xì)胞球蛋白、兔抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)磷酰胺、阿來(lái)組單抗）

造血生長(zhǎng)因子

抗代謝物（嘌呤）抗腫瘤藥（如氟達(dá)拉濱）

螯合劑（如去甲氧胺、去甲氧西林）

非藥物治療

再生障礙性貧血的非藥理學(xué)治療包括：

支持性護(hù)理

輸注經(jīng)過(guò)白細(xì)胞減少和照射的血液制品

造血細(xì)胞移植

手術(shù)選擇

造血細(xì)胞移植給藥前需放置中心靜脈導(dǎo)管。

中國(guó)再生障礙性貧血(簡(jiǎn)稱再障)發(fā)病率為0.74/10萬(wàn)人，重度再障發(fā)病率為0.14/10萬(wàn)人，而且發(fā)病率還有上升趨勢(shì)，其中10-25歲的青少年兒童是重型再障的主要發(fā)病人群。然而，公眾對(duì)重型再障的正確認(rèn)知卻嚴(yán)重不足。有些兒童一旦患病，家里就盲目絕望，甚至干脆放棄治療。專(zhuān)家指出，再障疾病雖然兇險(xiǎn)，但其實(shí)它是一種良性疾病，通過(guò)及時(shí)、規(guī)范的治療可以扼住重型再障病魔的咽喉，甚至實(shí)現(xiàn)治愈。

再障是一種由多種病因引起的造血功能衰竭性疾病，最終導(dǎo)致患者體內(nèi)全血細(xì)胞的數(shù)量減少。重型再障起病急驟，進(jìn)展迅速，病情嚴(yán)重，常以出血和感染、發(fā)熱為首發(fā)癥狀。例如，患者出現(xiàn)嚴(yán)重鼻出血、視物不清、頭痛、惡心、嘔吐，常是致命性顱內(nèi)出血的先兆表現(xiàn)，若不及時(shí)就醫(yī)，往往會(huì)剝奪患者生命。重型再障患者還會(huì)合并非常嚴(yán)重的感染。嚴(yán)重感染可加重出血，而出血容易繼發(fā)感染，同時(shí)，出血和感染又加重了貧血，成為惡性循環(huán)的夢(mèng)魘。

再障發(fā)病機(jī)理之一是細(xì)胞免疫功能紊亂。某些病毒感染(如肝炎病毒、微小病毒B19等)、應(yīng)用骨髓毒性藥物、接觸有毒化學(xué)物質(zhì)、長(zhǎng)期或過(guò)量暴露于射線是再障的高危因素。大多數(shù)再障與遺傳無(wú)關(guān)，少數(shù)病人再障的發(fā)病與遺傳因素有關(guān)，如范科尼貧血、先天性角化異常等。如果兒童及年輕患者出現(xiàn)身材矮小、咖啡斑及骨骼異常，常提示可能為先天性再障，家長(zhǎng)應(yīng)該警惕。

兒童重型再障的及時(shí)診斷和早期規(guī)范治療，比預(yù)防更為重要，在治療上千萬(wàn)不能拖延。目前國(guó)際上權(quán)威的專(zhuān)家的共識(shí)是：重型再障的治療越快越好，越早越好，而且要盡早到正規(guī)的、有治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心救治。

患者早日告別再生障礙性貧血的危害，應(yīng)該越早治療康復(fù)的希望就越大，因此當(dāng)發(fā)現(xiàn)有貧血癥出現(xiàn)時(shí)，最好到相關(guān)醫(yī)院做檢查，查看是哪一類(lèi)貧血癥，如果是再生障礙性貧血就應(yīng)該馬上采取治療措施，避免錯(cuò)過(guò)最佳治療時(shí)間。