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再生障礙性貧血的治療

發(fā)布時(shí)間: 2013-06-14 11:32:51

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再生障礙性貧血的治療原則:分型、早治、堅(jiān)持、足量、聯(lián)合。診斷AA一旦明確應(yīng)分CAA和SAA,及早治療,用藥劑量和療程足,AA本來就難治要長期堅(jiān)持并多種藥物聯(lián)合治療。再生障礙性貧血的治療支持治療和并發(fā)癥防治也不容忽視。對(duì)SAA最有效治療為異基因造血于細(xì)胞移植,但我國難以普及,以藥物治療為主,注意個(gè)體化治療。

1.CAA治療療程≥3個(gè)月,切忌頻繁換藥。

(1)刺激造血:盡可能不用造血生長因子(HGF),而用雄性激素十一酸睪酮(安雄)40~80mg,2~3/d,或司坦唑醇<康力龍)4~6mg/d,或達(dá)那唑(炔睪醇)200mg,2~3/d。

(2)調(diào)節(jié)免疫:常用環(huán)孢素A(CsA)3-10mg/(kg.d),多采用5mg/(kg.d)給藥,依血濃度調(diào)整劑量,最佳有效濃度成年人為150~250yg/L,兒童為100-150yg/L,至少用3~6個(gè)月或以上,達(dá)最大療效可緩慢減量,每3個(gè)月減25mg,即使血象恢復(fù)正常,仍應(yīng)小劑量0.5mg/(kg.d)或隔日,維持1~2癢以減少復(fù)發(fā)。如5mg/(kg.d)治療3個(gè)月無明顯療效可增加劑量,對(duì)CsA不能耐受則換用其他免疫調(diào)節(jié)藥。西羅莫司(雷帕霉素)3~6mg/d,第2天起1~2mg/d。長春新堿每周1-2mg。

(3)造血要素:當(dāng)血象改善宜加葉酸、維生素B12、鐵劑等。AA治療前可檢測(cè)上述要素,減少者應(yīng)補(bǔ)充有助于血象改善。

CAA若治療無效或加重可按SAA行免疫抑制治療(IST),有條件亦可行異基因造血干細(xì)胞移植。再生障礙性貧血的治療

2.SAA治療SAA是血液病中病情兇險(xiǎn)、死亡率高的疾病。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)展對(duì)SAA治療有效率已達(dá)50%-75%。

(1)首選異基因造血干細(xì)胞移植。

(2)免疫抑制治療(IST):AA為T細(xì)胞介導(dǎo)的骨髓衰竭,IST是必要的為治本之舉。標(biāo)準(zhǔn)IST為抗T淋巴細(xì)胞球蛋白(ATG)和CsA聯(lián)合并加HGF治療已成共識(shí)。

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