腎癌具有遺傳性和散發(fā)性二種發(fā)病形式,遺傳性腎癌約占全部腎癌的4%。常見(jiàn)的遺傳性腎癌有以下幾種:
VHL病(VonHippel-Lindaudisease):是一種常染色體顯性遺傳病,是一種涉及多個(gè)系統(tǒng)病變的家族性腫瘤綜合征。臨床特征為小腦、視網(wǎng)膜、脊髓的成血管細(xì)胞瘤,腎細(xì)胞癌,嗜鉻細(xì)胞瘤,腎囊腫等。腎癌在VHL病中的發(fā)生率高達(dá)28%~45%,病理類型全部為透明細(xì)胞癌。在臨床上VHL腎癌多為雙側(cè)多發(fā)性腎癌,進(jìn)展較慢,轉(zhuǎn)移晚,一般認(rèn)為當(dāng)腫瘤較小時(shí)可臨床觀察,腫瘤直徑大于3cm后可行腫瘤刻除術(shù)并盡量保留殘腎。
遺傳性乳頭狀腎癌(HPRC):HPRC為常染色體顯性遺傳病,腫瘤的病理類型全部為工型乳頭狀腎癌。HPRC的臨床特點(diǎn)與VHL病腎癌相似,多為雙側(cè)多發(fā)性腎癌,發(fā)病年齡較晚且進(jìn)展較慢,一般建議在腫瘤較大時(shí)施行腫瘤切除術(shù)。
遺傳性平滑肌瘤病腎癌(HLRCC):HLRCC為常染色體顯性遺傳病,表現(xiàn)為腎癌伴多發(fā)性皮膚平滑肌瘤、多灶性子宮平滑肌瘤或子宮平滑肌肉瘤,其中腎癌的病理類型多為II型乳頭狀腎癌。HLRCC的臨床特點(diǎn)與其他類型的遺傳性腎癌顯著不同,HLRCC多為發(fā)生在單側(cè)的單發(fā)腫瘤,發(fā)生年齡較早,侵襲性很強(qiáng),易早期轉(zhuǎn)移因此早期診斷和手術(shù)治療十分重要。
BHD綜合征:為一常染色體顯性遺傳綜合征,涉及全身多個(gè)系統(tǒng),典型表現(xiàn)為頭頸部和上肢的多發(fā)性纖維毛囊瘤,并可能伴有肺囊腫和結(jié)腸息肉絕大部分患者存在纖維濾泡增殖等皮膚良性病變,面部、頸部及軀干上部多發(fā)性小的圓形丘疹是此綜合征的特征性病變。
腎癌早期通常是可以治療的,通過(guò)手術(shù)切除腫瘤是主要治療手段。 腎癌早期多數(shù)無(wú)明顯癥狀,部分患者可能出現(xiàn)血尿、腰部疼...
腎癌早期患者5年生存率通常較高,具體生存期與病理類型、分級(jí)及治療反應(yīng)相關(guān)。 腎癌早期指腫瘤局限于腎臟且未發(fā)生轉(zhuǎn)移...
腎癌的治療方法包括手術(shù)治療、靶向治療、免疫治療等。 腎癌的治療需根據(jù)腫瘤分期、患者身體狀況等因素綜合選擇。早期腎...
中晚期腎癌通常難以完全治愈,但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展并延長(zhǎng)生存期。 中晚期腎癌指腫瘤已突破腎臟包膜或發(fā)生...
腎癌早期切除后通常可以痊愈,具體與腫瘤分期、病理類型及術(shù)后管理有關(guān)。 腎癌早期指腫瘤局限于腎臟內(nèi)未發(fā)生轉(zhuǎn)移,此時(shí)...
腎癌初期通常不會(huì)發(fā)生轉(zhuǎn)移。 腎癌在早期階段,腫瘤通常局限于腎臟內(nèi)部,未突破腎包膜或侵犯周圍組織,此時(shí)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移...
腎癌的TNM分期包括T1-T4、N0-N1、M0-M1三個(gè)維度,用于評(píng)估腫瘤原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移情況。 ...
腎癌可能會(huì)被誤診為錯(cuò)構(gòu)瘤,但概率較低。腎癌與錯(cuò)構(gòu)瘤在影像學(xué)表現(xiàn)上存在相似性,但通過(guò)增強(qiáng)CT或病理活檢可明確鑒別。...
腎細(xì)胞癌是腎癌的一種常見(jiàn)類型。 腎癌是腎臟惡性腫瘤的統(tǒng)稱,而腎細(xì)胞癌是腎癌中最常見(jiàn)的病理類型,占腎癌病例的絕大多...
腎癌的復(fù)發(fā)概率與腫瘤分期、病理類型等因素相關(guān),早期患者復(fù)發(fā)率較低,中晚期患者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。 腎癌復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)主要...