迂回性線狀魚鱗病,屬魚鱗病中一種比較少見的特殊類型,是一種角化性疾病,可見奇形怪狀的移行性環(huán)狀和多環(huán)狀紅斑,為常染色體陰性遺傳性疾病,是由染色體5q32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。具體臨床表現(xiàn)有:
(1)可見軀干和四肢近端泛發(fā)多環(huán)狀匍行性皮疹,外圍有增厚的、變化緩慢的角質(zhì)邊緣,腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成角化過度,一些病例尚可發(fā)生松弛性的角層下水皰,掌跖多汗
(2)大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。這種與魚鱗病樣皮炎、毛發(fā)異常和特應(yīng)性皮炎有關(guān)的被稱為內(nèi)瑟頓綜合征。
(3)因為本病常同時并存有特應(yīng)性皮炎,所以頭面部皮膚常呈彌漫性發(fā)紅、脫屑,如同脂溢性皮炎。
(4)隨著年齡增長,皮膚和毛發(fā)可逐漸好轉(zhuǎn),到青年時有的毛發(fā)正常,皮膚發(fā)紅充血也可減輕,但仍比較干燥,脫細(xì)屑。
(5)發(fā)病時表現(xiàn)為新生兒紅皮病,并可出現(xiàn)與特應(yīng)性素質(zhì)一致的臨床與組織學(xué)特征??梢?a target="_blank">角化過度、角化不全和棘層增厚,顆粒層增厚,并有角化不良。這些患者通常病情嚴(yán)重,1/3患者可出現(xiàn)致命的并發(fā)癥。
魚鱗病與內(nèi)分泌系統(tǒng)存在一定關(guān)聯(lián),甲狀腺功能減退、性激素水平異常等內(nèi)分泌紊亂可能誘發(fā)或加重魚鱗病癥狀。魚鱗病是一組...
魚鱗病色素沉淀可通過保濕護(hù)理、藥物干預(yù)、激光治療等方式改善。魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性疾病,常伴隨皮膚干燥、鱗...
魚鱗病沒有癥狀時通常無須治療,但需根據(jù)皮膚干燥程度和遺傳類型決定是否干預(yù)。魚鱗病是一組以干燥、鱗屑為主要特征的遺...
魚鱗病可通過常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳及X連鎖隱性遺傳等方式遺傳給下一代,具體遺傳方式取決于魚鱗病的類型...
魚鱗病通常在成年后癥狀減輕可能與皮膚屏障功能改善、激素水平穩(wěn)定、護(hù)理習(xí)慣優(yōu)化等因素有關(guān)。魚鱗病是一種以皮膚干燥脫...
尋常型魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)治療等方式改善。該病主要由遺傳因素導(dǎo)致皮膚角化異常,表...
魚鱗病和銀屑病是兩種不同的皮膚疾病,主要區(qū)別在于病因、癥狀表現(xiàn)及治療方法。魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑,癥狀類...
尋常型魚鱗病可通過保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、中醫(yī)調(diào)理等方式治療。尋常型魚鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚...
魚鱗病患者通常無須刻意回避水果,但部分高酸性或易致敏水果可能加重皮膚干燥或刺激癥狀,需謹(jǐn)慎食用。需注意的水果主要...
魚鱗病通常無法完全治愈,但可通過規(guī)范治療有效控制癥狀。魚鱗病的治療方式主要有保濕護(hù)理、外用藥物、口服藥物、光療、...