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貝赫切特綜合征又稱白塞綜合征

發(fā)布時間: 2012-10-25 10:08:04

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貝赫切特綜合征又稱白塞綜合征,是一種病因不明的、以小血管炎與基本病變、多系統(tǒng)損害的炎癥疾病。其典型表現(xiàn)為眼、口、生殖器三聯(lián)征。貝赫切特綜合征是指一些病例既具有眼、口、生殖器三聯(lián)征,又伴有可以導(dǎo)致這種表現(xiàn)的基礎(chǔ)病存在,如潰瘍性結(jié)腸炎、強(qiáng)直性脊柱炎等。

診斷要點:主要具有以下三種反復(fù)發(fā)作的特征性表現(xiàn)。

1、眼部虹膜睫狀體炎、前房積膿或角膜炎、視網(wǎng)膜出血、脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、繼發(fā)性青光眼等。貝赫切特綜合征又稱白塞綜合征

2、口腔反復(fù)發(fā)作的口腔黏膜、舌、牙齦痛性淺潰瘍。

3、生殖系潰瘍女性陰唇潰瘍、男陰囊潰瘍。潰瘍也可發(fā)生在龜頭、陰莖、子宮頸、膀胱等處。除此以外,其他許多系統(tǒng)皆可受累,如皮膚損害(結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎、痤瘡樣皮疹)、關(guān)節(jié)痛、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害(如無菌性腦膜炎、腦干受損、器質(zhì)性精神失常)、胃腸道損害(胃、腸潰瘍)、泌尿道病變(如尿道炎)、大血管病變(血栓性動脈內(nèi)膜炎、閉塞性靜脈炎)等。

發(fā)病機(jī)理:本病實系血管炎病變。血管壁和血管周圍以及附近組織中皆可見淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤。貝赫切特綜合征又稱白塞綜合征可有血管壁的壞死和血管栓塞。受累的血管可為動脈也可為靜脈,可為毛細(xì)血管、細(xì)小血管(如皮下結(jié)節(jié)),亦可為大中型血管如腎動脈、肺動脈、主動脈、下肢動靜脈、肺靜脈、下腔靜脈等。上皮細(xì)胞破壞,可在口腔、陰部形成潰瘍,甚至形成胃腸道潰瘍,而出現(xiàn)消化道大出血

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