血管平滑肌肉瘤多發(fā)于靜脈，特別是下腔靜脈，其中25﹪發(fā)生于大隱靜脈，其余順序?yàn)楣伸o脈、頸內(nèi)靜脈、髂靜脈和腘靜脈。發(fā)生于下腔靜脈的血管平滑肌肉瘤，其臨床表現(xiàn)與病變的部位、生長(zhǎng)速度和有無(wú)血栓形成有關(guān)。下腔靜脈分為3段，即上段為肝上段，位于肝于右心房之間;中段為腎上段，位于腎靜脈與肝靜脈之間;下段為腎下段，位于腎靜脈和髂總靜脈之間。
上段
位于上段者，可表現(xiàn)為不同程度的肝功能損害，若肝靜脈受壓或血栓形成使肝靜脈出口堵塞，則可出現(xiàn)肝腫大、腹水和下肢水腫等。
中段
位于中段者，癥狀與下段相似，腹痛多在右上腹，與飲食和腸胃功能無(wú)關(guān)。腫瘤可壓迫腎靜脈，出現(xiàn)輕度蛋白尿或典型的腎病綜合征。若腎靜脈受壓或血栓形成可出現(xiàn)腎性高血壓
下段
發(fā)生在下段的血管平滑肌肉瘤可致使患者出現(xiàn)不同程度的下肢水腫，但因血管平滑肌肉瘤多不向管腔內(nèi)生長(zhǎng)，且官腔受壓而阻塞的演變緩慢，側(cè)支循環(huán)得以在官腔閉塞前逐步建立，所以除非繼發(fā)血栓形成，水腫一般并不嚴(yán)重。
此外較常見的癥狀還有腹痛，位于右下腹和右腰部，半數(shù)的病例可以觸及腫塊。
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