蔓狀血管瘤又稱高流量血管畸形,現(xiàn)代臨床更傾向于將蔓狀血管瘤稱為高血流量的先天性血管畸形,其病理基礎(chǔ)是由大動靜脈瘺和泛發(fā)的大量微小動靜脈瘺共同構(gòu)成的血管畸形
典型的表現(xiàn)
典型的蔓狀血管瘤的特征是病灶及周圍區(qū)域內(nèi)可見念珠狀或索狀迂回彎曲的粗大而帶搏動的血管,表面溫度高于皮膚,可捫及持續(xù)的震顫,局部可聞及連續(xù)性吹風(fēng)樣雜音,這些體征提示其有動靜脈瘺和高血流量的特點(diǎn)。
此外局部病灶組織明顯擴(kuò)張?jiān)龃?,少?shù)患者的耳、鼻、嘴或四肢受累后體積逐漸增大,甚至擴(kuò)大為原來的數(shù)倍,表面可見到明顯的搏動。廣泛的動靜脈瘺導(dǎo)致回心血量的大大增加,造成心容量負(fù)荷增大,有形成心功能不全及衰竭的危險(xiǎn)。上述典型的表現(xiàn)并不是所有的先天性動靜脈畸形皆存在,有些血流量較小的病灶可以長期保持相對穩(wěn)定。
臨床表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)
蔓狀血管瘤這種先天性的血管畸形其結(jié)構(gòu)與單純的后天性動靜脈瘺有較大區(qū)別,無法僅通過“瘺口”的結(jié)扎來實(shí)現(xiàn)治療目的。這些大小動靜脈瘺共同形成特殊的異常血流動力學(xué)狀態(tài),導(dǎo)致原有的畸形血管逐漸擴(kuò)張,從而使局部的血流阻抗降低,血流量增大,最終導(dǎo)致疾病發(fā)生。
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