先天性毛細血管畸形血管瘤又稱葡萄酒色斑或鮮紅斑痣,俗稱“紅胎記”,是發(fā)生率僅次于毛細血管瘤的一種血管瘤常見類型。從病理角度來講本病存在著以下特點:
單純的毛細血管擴張
病理研究發(fā)現(xiàn),先天性毛細血管畸形血管瘤除了有先天血管發(fā)育畸形的病理基礎(chǔ)外,還可發(fā)現(xiàn)病灶周圍的神經(jīng)分布的密度減少。這一現(xiàn)象表明葡萄酒色斑的血管擴張與血管缺乏神經(jīng)支配有關(guān)。且研究結(jié)果表明隨著年齡的增長,出現(xiàn)的結(jié)節(jié)狀增生改變中,以單純的擴張為主,沒有發(fā)現(xiàn)細胞增殖和血管新生的現(xiàn)象。據(jù)此認為對擴張后的葡萄酒色斑的傳統(tǒng)命名,如混合型血管瘤,楊梅狀血管瘤等,是不符合其病理特征的。因此現(xiàn)臨床建議使用擴張型葡萄酒色斑或擴張型毛細血管畸形。
易并發(fā)綜合征
在葡萄酒色斑患者中,約有1﹪~2﹪伴有同側(cè)軟腦膜血管畸形,臨床稱為Sturge-Weber綜合征或腦面血管瘤綜合征。Klippel-Trenaunay綜合征是另一種常見綜合征表現(xiàn)為葡萄酒色斑、靜脈畸形及肢體長度異常,此變化較多累及較短一側(cè)的肢體,患肢常表現(xiàn)為軟組織與骨骼過度增粗肥大,并伴有靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良。此外尚有多種不常見并發(fā)綜合征在此不一一列舉。
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