小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)存在多種自身抗體,這些自身抗體可針對各種器官、組織或者某一特定的細胞,如外周血細胞或骨髓造血細胞,造成系統(tǒng)性紅斑狼瘡的血液系統(tǒng)病變,包括貧血、白細胞減少或血小板減少,其中貧血發(fā)生率為57%~78%,是最常見的癥狀,貧血的原因有免疫因素和非免疫因素兩類。
免疫因素所致的貧血主要為自身免疫性溶血性貧血(AIHA),目前認為主要是T細胞功能異常,B細胞活性增強,免疫調(diào)節(jié)紊亂。AIHA組貧血程度輕重不一,可至重度溶血性貧
血,也可只有輕度貧血。
非免疫因素導(dǎo)致的貧血可能與SLE患兒消化道功能障礙、飲食失調(diào)、藥物等多因素有關(guān),一般并不嚴重,網(wǎng)織紅細胞數(shù)量正?;蜉p度增高,以伴有低鐵血癥、總鐵結(jié)合力、鐵飽和度降低和單核細胞鐵質(zhì)沉著為特點。
原發(fā)性AIHA是由于免疫功能紊亂,T細胞平衡失調(diào),T抑制細胞(Ts)減少和功能障礙,T輔助細胞(Th)某些亞群活化,使相應(yīng)B細胞反應(yīng)過剩而發(fā)生,與SLE有著相似的發(fā)病基礎(chǔ)。以AIHA為首發(fā)癥狀或主要表現(xiàn)的SLE,易誤診為原發(fā)性AIHA。臨床醫(yī)生應(yīng)進一步提高對SLE的認識,對AIHA的病人應(yīng)窮盡一切可能排除繼發(fā)性,才能診斷為原發(fā)性AIHA,特別是要排除SLE。
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