系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種原因不明的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為多器官受累，最常受累的器官是腎臟。小兒狼瘡腎炎可在病初、病程中期或晚期出現(xiàn)，值得注意的是，以腎臟受累為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡在小兒并不少見(jiàn)，極易誤診為急性腎小球腎炎、紫癜性腎炎或腎病綜合征，應(yīng)該引起重視。

腎功能不全是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一

小兒狼瘡腎炎的臨床類(lèi)型以腎病綜合征為常見(jiàn)(占71.6%)，多表現(xiàn)為腎炎性腎病，87.8%伴有補(bǔ)體C3下降。由于小兒狼瘡性腎炎一半以上為Ⅲ型(局灶增殖)或Ⅳ型(彌漫增殖)腎炎以及需要治療的重型狼瘡。因此，與成人比較，病情進(jìn)展快，預(yù)后不好。多數(shù)患兒在腎炎后6個(gè)月～4年出現(xiàn)腎功不全，從發(fā)生腎衰至死亡時(shí)間短者5個(gè)月，長(zhǎng)者為5.5年。由此可見(jiàn)，腎功能不全是兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要死亡原因之一。

患兒在治療中不能擅自減量或停藥

目前，小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療仍首選腎上腺皮質(zhì)激素，輕癥者口服強(qiáng)的松治療，重癥者用甲基強(qiáng)的松龍沖擊，合并狼瘡性腎炎或狼瘡性腦病的加用CTX沖擊。多數(shù)患兒經(jīng)治療后病情緩解并維持穩(wěn)定，但也有少部分患兒由于感染、激素減量、停藥或進(jìn)入青春期而反復(fù)復(fù)發(fā)，病情一次比一次加重，病情進(jìn)展快，病死率高。造成患兒病情反復(fù)的一個(gè)重要原因是個(gè)別患兒未能在醫(yī)生指導(dǎo)下系統(tǒng)用藥，頻繁更換治療方案，擅自減量或停藥。加強(qiáng)對(duì)小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人的管理，強(qiáng)調(diào)在整個(gè)漫長(zhǎng)的治療過(guò)程中保持治療的系統(tǒng)性、穩(wěn)定性和連續(xù)性對(duì)改善兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預(yù)后是至關(guān)重要的。