什么是局灶性腦干膠質(zhì)瘤
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局灶性腦干膠質(zhì)瘤是一種起源于腦干膠質(zhì)細(xì)胞
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局灶性腦干膠質(zhì)瘤是一種起源于腦干膠質(zhì)細(xì)胞的局限性腫瘤，屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤。根據(jù)病理特征可分為星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤等類(lèi)型，臨床表現(xiàn)與腫瘤位置及生長(zhǎng)速度密切相關(guān)。
1. 病理特征
局灶性腦干膠質(zhì)瘤多表現(xiàn)為WHO I-II級(jí)低級(jí)別膠質(zhì)瘤，細(xì)胞異型性較低，生長(zhǎng)緩慢。部分病例可見(jiàn)Rosenthal纖維或微囊變等特征性結(jié)構(gòu)，核分裂象少見(jiàn)。高級(jí)別膠質(zhì)瘤占比不足兩成，但具有侵襲性強(qiáng)、進(jìn)展快的特點(diǎn)。
2. 發(fā)病機(jī)制
該病發(fā)生與TP53基因突變、IDH1/2基因變異等分子改變相關(guān)。環(huán)境因素如電離輻射暴露可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，兒童及青少年發(fā)病率相對(duì)較高，無(wú)明顯性別差異。部分神經(jīng)纖維瘤病1型患者可能伴發(fā)此病。
3. 典型癥狀
患者常出現(xiàn)交叉性癱瘓、共濟(jì)失調(diào)等腦干定位體征。中腦腫瘤易引起動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，橋腦病變多表現(xiàn)為面癱或三叉神經(jīng)癥狀，延髓受累時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難及舌肌萎縮。隨著腫瘤增大可能引發(fā)腦積水。
4. 診斷方法
MRI檢查是首選手段，T1加權(quán)像呈低信號(hào)，T2加權(quán)像為高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)不同程度強(qiáng)化。彌散加權(quán)成像有助于鑒別腫瘤級(jí)別，MR波譜能檢測(cè)膽堿/NAA比值升高。最終確診需依賴(lài)術(shù)后病理檢查。
5. 治療原則
手術(shù)切除是主要治療方式，但需平衡功能保護(hù)與腫瘤切除程度。立體定向活檢適用于深部病灶，放療常用于術(shù)后殘留或復(fù)發(fā)案例。替莫唑胺膠囊可用于高級(jí)別膠質(zhì)瘤化療，貝伐珠單抗注射液可能控制瘤周水腫。
患者應(yīng)保持規(guī)律作息與均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和抗氧化營(yíng)養(yǎng)素。術(shù)后需定期進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練改善神經(jīng)功能缺損，每3-6個(gè)月復(fù)查MRI監(jiān)測(cè)腫瘤進(jìn)展。出現(xiàn)頭痛加重或新發(fā)神經(jīng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就診，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致意外傷害。
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