陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治？
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我老公今年被查出了陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，我還是第一次聽說這種病，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治?
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葉奎 天津市第四中心醫(yī)院 副主任醫(yī)師
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥，簡稱PNH，是由獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特征是睡覺后尿頻，呈醬油或葡萄酒色。它可以伴有全血細胞減少、感染和血栓形成。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的癥狀主要是貧血、血紅蛋白尿、感染和血栓形成。盡管這種疾病很罕見，但近年來卻有所增加。治療主要是對癥支持治療，預(yù)防和治療并發(fā)癥。中國的主要死亡原因是出血和感染。這種疾病沒有特定的治療方法。消除或避免誘發(fā)因素主要是對癥支持治療?？刂迫苎?。促進血細胞生成。補充相對缺乏的造血物質(zhì)。輸血洗滌過的紅細胞懸液。骨髓移植。長期血紅蛋白尿會導(dǎo)致缺鐵。確認(rèn)缺鐵后，應(yīng)開始小劑量治療，也可使用間歇輸血。
