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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀

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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀

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張玲
張玲 河南省腫瘤醫(yī)院 主任醫(yī)師
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是一種溶血性疾病,是由于在夜間睡眠時(shí)酸性代謝產(chǎn)物的堆積,導(dǎo)致了獲得性造血干細(xì)胞基因發(fā)生突變,紅細(xì)胞膜受到破壞而出現(xiàn)血紅蛋白尿,表現(xiàn)為尿液呈醬油色或者葡萄酒樣或者呈濃茶色。在臨床上,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常見癥狀是周身乏力,容易出現(xiàn)反復(fù)的感染以及出血傾向,包括鼻衄、牙齦出血以及消化道出血等而發(fā)熱,腹痛、腰痛比較常見,個(gè)別患者會(huì)由于溶血的發(fā)生導(dǎo)致黃疸及肝脾腫大,后期由于血紅蛋白的增多導(dǎo)致腎臟功能不全甚至腎功能衰竭,也可以發(fā)生再生障礙性貧血。

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