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完全性大動脈錯位是什么病

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完全性大動脈錯位是什么病

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鄭志峰
鄭志峰 臨汾市人民醫(yī)院 副主任醫(yī)師
完全性大動脈錯位是一種嚴重的先天性心臟畸形,表現(xiàn)為主動脈和肺動脈的位置互換,導(dǎo)致體循環(huán)和肺循環(huán)無法正常連接,這是新生兒時期危及生命的心血管疾病之一。解決方式通常包括新生兒期的藥物維持、心臟導(dǎo)管介入治療和手術(shù)矯正。
1、病因解析:遺傳與特定因素
完全性大動脈錯位的發(fā)生多與遺傳因素和胎兒發(fā)育異常相關(guān)。某些家族性基因突變可能增加此類先天性心臟病的風(fēng)險。孕期受到不利環(huán)境因素,如病毒感染例如風(fēng)疹病毒、特定藥物暴露或母體患糖尿病,也可能干擾胎兒心臟系統(tǒng)的發(fā)育,增加錯位的概率。其確切致病機制尚需進一步研究。
2、疾病病理特點及臨床表現(xiàn)
這種疾病的核心問題在于心臟大血管出入口的互換,導(dǎo)致氧合血液和缺氧血液分別在體循環(huán)和肺循環(huán)中“并行運行”,缺少必要的氧氣交換過程?;純撼錾髷?shù)小時至數(shù)天內(nèi)通常表現(xiàn)為嚴重缺氧青紫,呼吸急促甚至衰竭。部分伴有其他心臟結(jié)構(gòu)異常如房間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉會形成短暫的混合循環(huán),緩解癥狀,但長期仍需要治療。
3、治療方式:藥物到手術(shù)的全面干預(yù)
藥物維持:早期通過靜脈注射前列腺素E1維持動脈導(dǎo)管開放,確保有限的混合血流供應(yīng)生命支持。
心臟導(dǎo)管介入:必要時可進行“房間隔造口術(shù)”,通過導(dǎo)管在房間隔形成疏通,增加氧合與缺氧血液的混合程度。
手術(shù)矯正:根治的方法是主動脈和肺動脈調(diào)換術(shù)動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù),Jatene手術(shù),通常在新生兒期完成,約在出生后兩周內(nèi)實施。術(shù)中重新連接動脈并調(diào)整冠狀動脈的位置,以恢復(fù)正常的血液循環(huán)。
完全性大動脈錯位是一種危及生命的嚴重先天性病變,但通過早期診斷和及時干預(yù),很多患兒可以獲得良好的生活質(zhì)量。家長應(yīng)盡早帶孩子到專科醫(yī)院就診,以制定科學(xué)的治療方案,并定期隨訪以監(jiān)控恢復(fù)情況。針對該病的預(yù)防,孕期注意全面健康管理、避免風(fēng)險暴露尤為重要。

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胃潰瘍與胃癌可以通過胃鏡和病理活檢進行明確區(qū)分。持續(xù)胃部疼痛、消化道癥狀不明時,建議及時檢查并遵醫(yī)囑治療,以保障健康和生活質(zhì)量。