先天性心臟病引起的肺動(dòng)脈高壓患者生存期差異較大，輕癥患者經(jīng)規(guī)范治療可能存活10年以上，重癥未干預(yù)者生存期可能不足3年。生存時(shí)間與肺動(dòng)脈高壓分級(jí)、心臟畸形矯正時(shí)機(jī)及治療依從性密切相關(guān)。

先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的預(yù)后受多重因素影響。早期發(fā)現(xiàn)且心臟缺損較小的患者，在1歲前完成手術(shù)矯正后，肺動(dòng)脈壓力可能逐漸恢復(fù)正常，長(zhǎng)期生存率接近普通人群。這類患者需終身隨訪，定期進(jìn)行心臟超聲和六分鐘步行試驗(yàn)評(píng)估心肺功能，同時(shí)使用靶向藥物如安立生坦片或波生坦片控制血管重構(gòu)。部分患者術(shù)后可能殘留輕度肺動(dòng)脈高壓，但通過規(guī)律服用西地那非片等磷酸二酯酶抑制劑，配合低鹽飲食和適度有氧運(yùn)動(dòng)，仍可維持較穩(wěn)定狀態(tài)。

未及時(shí)治療的重度肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后較差。當(dāng)出現(xiàn)艾森曼格綜合征時(shí)，肺血管已發(fā)生不可逆病變，平均生存期通常為2-3年。這類患者易發(fā)生咯血、暈厥和右心衰竭，需嚴(yán)格避免妊娠、劇烈運(yùn)動(dòng)和高原環(huán)境。雖然吸入用伊洛前列素溶液等前列環(huán)素類似物可暫時(shí)改善癥狀，但最終可能需要考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。某些特定基因突變患者對(duì)鈣通道阻滯劑反應(yīng)較好，但需通過急性血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)確認(rèn)。

所有患者均應(yīng)避免吸煙及二手煙暴露，流感季節(jié)前接種疫苗預(yù)防呼吸道感染。建議采用高蛋白、易消化飲食，控制每日液體攝入量在1.5升以內(nèi)。出現(xiàn)下肢水腫或夜間陣發(fā)性呼吸困難時(shí)，應(yīng)及時(shí)調(diào)整利尿劑用量。心理疏導(dǎo)和康復(fù)訓(xùn)練有助于改善生活質(zhì)量，患者及家屬應(yīng)學(xué)習(xí)識(shí)別病情惡化的預(yù)警信號(hào)，如靜息狀態(tài)下血氧飽和度持續(xù)低于90%或體重短期內(nèi)增加超過2公斤。