肉芽腫多發(fā)血管炎的確診需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查綜合判斷,主要方法有抗中性粒細胞胞質抗體檢測、組織病理學檢查、影像學檢查、腎功能評估和炎癥指標檢測。
抗中性粒細胞胞質抗體檢測是診斷肉芽腫多發(fā)血管炎的重要依據(jù),約90%活動期患者血清中可檢出ANCA抗體。該抗體分為胞漿型和核周型,其中胞漿型ANCA與肉芽腫多發(fā)血管炎高度相關。檢測結果需結合臨床表現(xiàn)判斷,陰性結果不能完全排除疾病。
組織病理學檢查是確診的金標準,通常取鼻竇、肺或腎臟組織進行活檢。典型病理表現(xiàn)為血管壁壞死性炎癥、肉芽腫形成和多核巨細胞浸潤。腎臟活檢可見局灶節(jié)段性壞死性腎小球腎炎,肺部活檢可發(fā)現(xiàn)毛細血管炎和肉芽腫性炎癥。
胸部CT可顯示肺部結節(jié)、空洞或彌漫性肺泡出血等特征性改變。鼻竇CT可見黏膜增厚和骨質破壞。部分患者需進行鼻咽喉鏡檢查評估上呼吸道病變程度,這些影像學表現(xiàn)結合臨床癥狀有助于疾病診斷和分期。
約80%患者會出現(xiàn)腎臟受累,需進行尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量和血肌酐檢測?;顒悠诨颊叱R婄R下血尿、蛋白尿和腎功能進行性惡化。腎小球濾過率測定可評估腎臟損害程度,對治療方案選擇和預后判斷有重要價值。
血沉和C反應蛋白等非特異性炎癥指標在活動期通常顯著升高。需定期監(jiān)測這些指標變化以評估疾病活動度和治療效果。部分患者可能出現(xiàn)正細胞正色素性貧血和白細胞增多,這些實驗室異常雖非特異性但可支持診斷。
肉芽腫多發(fā)血管炎確診后應盡早開始規(guī)范治療,日常需注意預防感染,避免接觸呼吸道刺激物,保持規(guī)律作息和適度運動。飲食上建議低鹽優(yōu)質蛋白飲食,限制高嘌呤食物攝入,定期監(jiān)測血壓和腎功能變化。患者應嚴格遵醫(yī)囑用藥,不可自行調整免疫抑制劑劑量,出現(xiàn)發(fā)熱、血尿或呼吸困難等癥狀時需及時就醫(yī)復查。