Rathke囊腫是一種先天性良性囊腫,通常位于垂體前葉與后葉之間的Rathke囊殘余組織中,多數(shù)無(wú)明顯癥狀,少數(shù)可能引起頭痛、視力障礙或內(nèi)分泌功能異常。
Rathke囊腫源于胚胎期Rathke囊未完全退化殘留形成。正常情況下該結(jié)構(gòu)應(yīng)在胎兒發(fā)育過(guò)程中消失,若殘留并擴(kuò)張則形成囊腫。囊腫內(nèi)常含黏液樣液體,囊壁由單層立方或柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成。無(wú)癥狀者無(wú)須特殊處理,定期通過(guò)磁共振成像監(jiān)測(cè)即可。
當(dāng)囊腫增大壓迫垂體時(shí),可能導(dǎo)致促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素等分泌不足,表現(xiàn)為乏力、怕冷、食欲減退。部分患者可能出現(xiàn)尿崩癥。確診需結(jié)合激素水平檢測(cè),治療可采用醋酸潑尼松片、左甲狀腺素鈉片等藥物替代治療。
囊腫向上擴(kuò)展壓迫視交叉時(shí),可導(dǎo)致雙顳側(cè)偏盲或視力下降。眼科檢查可見(jiàn)視乳頭水腫,影像學(xué)顯示視神經(jīng)受壓。若癥狀持續(xù)進(jìn)展,需考慮經(jīng)鼻蝶竇內(nèi)鏡手術(shù)切除囊腫,術(shù)后配合甲鈷胺片營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)。
囊腫體積超過(guò)10毫米可能引起慢性頭痛,嚴(yán)重時(shí)伴隨惡心嘔吐。顱腦CT可見(jiàn)鞍區(qū)占位效應(yīng),腦脊液壓力檢測(cè)有助于判斷顱內(nèi)壓情況。急性發(fā)作時(shí)可使用甘露醇注射液降低顱壓,頑固性病例需神經(jīng)外科干預(yù)。
極少數(shù)情況下囊腫內(nèi)出血會(huì)導(dǎo)致垂體卒中,突發(fā)劇烈頭痛伴眼肌麻痹。急診CT顯示鞍區(qū)高密度影,需立即使用注射用地塞米松磷酸鈉控制炎癥,并行緊急手術(shù)清除血腫。
確診Rathke囊腫后,建議每6-12個(gè)月復(fù)查垂體磁共振平掃加增強(qiáng),監(jiān)測(cè)囊腫變化。日常避免劇烈運(yùn)動(dòng)或頭部撞擊,出現(xiàn)新發(fā)頭痛、視力變化應(yīng)及時(shí)就診。飲食注意均衡營(yíng)養(yǎng),適量補(bǔ)充維生素D和鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松,避免自行服用可能影響垂體功能的藥物。