先天性腦積水是指胎兒期或新生兒期因腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致的腦室異常擴(kuò)大，主要與中腦導(dǎo)水管狹窄、第四腦室出口閉鎖、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良、顱內(nèi)出血后粘連、遺傳綜合征等因素有關(guān)。

1、中腦導(dǎo)水管狹窄：

中腦導(dǎo)水管是連接第三和第四腦室的狹窄通道，若先天性發(fā)育狹窄或閉鎖，會(huì)阻礙腦脊液流動(dòng)。這種情況約占先天性腦積水的20%，典型表現(xiàn)為出生后頭圍快速增長(zhǎng)，可通過腦室腹腔分流術(shù)或神經(jīng)內(nèi)鏡造瘺治療。

2、第四腦室出口閉鎖：

第四腦室正中孔和外側(cè)孔閉鎖會(huì)導(dǎo)致腦脊液無法流入蛛網(wǎng)膜下腔，形成梗阻性腦積水?；純撼０橛泻箫B窩擴(kuò)大和眼球落日征，需通過后顱窩減壓術(shù)或腦脊液分流手術(shù)干預(yù)。

3、蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)育不良：

蛛網(wǎng)膜顆粒是腦脊液回吸收的主要結(jié)構(gòu)，其發(fā)育不良會(huì)導(dǎo)致交通性腦積水。這類患兒腦室系統(tǒng)普遍擴(kuò)大但無明確梗阻點(diǎn)，部分病例對(duì)乙酰唑胺等減少腦脊液分泌的藥物有反應(yīng)。

4、顱內(nèi)出血后粘連：

產(chǎn)傷或早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血后，血塊機(jī)化可能造成蛛網(wǎng)膜下腔粘連，影響腦脊液循環(huán)。此類患兒多有窒息搶救史，需定期監(jiān)測(cè)頭圍和顱壓，嚴(yán)重時(shí)需行腦室鏡下粘連松解術(shù)。

5、遺傳綜合征相關(guān)：

X連鎖隱性遺傳的L1綜合征、常染色體顯性的顱縫早閉綜合征等可伴發(fā)腦積水。這類患兒除腦室擴(kuò)大外，多合并智力障礙、肌張力異常等表現(xiàn)，需進(jìn)行基因檢測(cè)和綜合評(píng)估。

先天性腦積水患兒日常護(hù)理需注意保持頭部清潔干燥，避免分流管感染；定期測(cè)量頭圍并記錄發(fā)育里程碑；喂養(yǎng)時(shí)采用半臥位防止嗆咳；康復(fù)期可進(jìn)行水療和觸覺刺激訓(xùn)練促進(jìn)運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育；外出時(shí)使用防護(hù)帽避免頭部碰撞，出現(xiàn)嘔吐、嗜睡等顱高壓癥狀需立即就醫(yī)。