硬皮病性肺間質(zhì)纖維化的治療可以結(jié)合藥物治療、肺康復(fù)訓(xùn)練和重癥患者的手術(shù)方案。核心目標(biāo)是控制疾病進(jìn)展、緩解癥狀和改善生活質(zhì)量。

藥物治療是首選，尤其是在早期階段。常用的三類藥物包括抗纖維化藥物（如吡非尼酮和尼達(dá)尼布），可以減緩纖維化進(jìn)展；免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺和霉酚酸酯），用于控制硬皮病引發(fā)的免疫失調(diào)；抗炎類藥物（如激素）可短期降低炎癥反應(yīng)。對于藥物治療效果不理想或已出現(xiàn)明顯呼吸衰竭的患者，可能需要進(jìn)行肺移植手術(shù)，這是改善生存率的關(guān)鍵手段之一。輕癥患者還可以通過肺功能康復(fù)訓(xùn)練，包括呼吸操、有氧運(yùn)動等，提升肺活量并減輕呼吸困難癥狀。針對存在反流性食管炎的患者，采取抬高床頭和少食多餐的方式，也能減輕對肺部的繼發(fā)影響。

藥物治療是首選，尤其是在早期階段。常用的三類藥物包括抗纖維化藥物（如吡非尼酮和尼達(dá)尼布），可以減緩纖維化進(jìn)展；免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺和霉酚酸酯），用于控制硬皮病引發(fā)的免疫失調(diào)；抗炎類藥物（如激素）可短期降低炎癥反應(yīng)。對于藥物治療效果不理想或已出現(xiàn)明顯呼吸衰竭的患者，可能需要進(jìn)行肺移植手術(shù)，這是改善生存率的關(guān)鍵手段之一。輕癥患者還可以通過肺功能康復(fù)訓(xùn)練，包括呼吸操、有氧運(yùn)動等，提升肺活量并減輕呼吸困難癥狀。針對存在反流性食管炎的患者，采取抬高床頭和少食多餐的方式，也能減輕對肺部的繼發(fā)影響。

治療期間需注意保持規(guī)律的隨訪，定期進(jìn)行肺功能檢查和高分辨CT評估病情進(jìn)展，同時(shí)嚴(yán)格避免接觸煙霧和空氣污染等環(huán)境刺激。接種流感和肺炎疫苗可預(yù)防感染加重病情。對于中晚期患者或藥物副作用明顯者，應(yīng)及時(shí)與醫(yī)生溝通，調(diào)整治療方案以避免不必要的健康風(fēng)險(xiǎn)。采取綜合治療和生活管理措施能夠最大化改善患者預(yù)后和生活質(zhì)量。