血友病是一種常見(jiàn)的血液疾病,嚴(yán)重危害了患者的身體健康,所以患者應(yīng)盡早治療,但為了早日發(fā)現(xiàn)疾病的存在,首先我們應(yīng)該了解這個(gè)病的發(fā)病癥狀,這樣才可以早日判斷出是否存在此病,但是很多人不知道血友病的臨床癥狀,下面就由小編詳細(xì)的為大家介紹,血友病的臨床癥狀有什么表現(xiàn)。
血友病的臨床癥狀有什么表現(xiàn):
(一)血友病A:
1.出血:
為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。出血程度及發(fā)病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關(guān)。根據(jù)出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平,將本病分為4型:
(1)重型血漿中FⅧ活性<1%,常在2歲以前就出血,在嬰兒開(kāi)始學(xué)爬、學(xué)走后出現(xiàn)出血癥狀,甚至結(jié)扎臍帶時(shí)出血不止?;颊叱鲅课欢嗲覈?yán)重,常有皮下、肌肉及關(guān)節(jié)等部位的反復(fù)出血,關(guān)節(jié)內(nèi)血腫畸形多見(jiàn)。此外,還可見(jiàn)腎臟出血導(dǎo)致血尿、胃腸道出血、腹腔內(nèi)出血,肺、胸腔、顱內(nèi)出血少見(jiàn)。
(2)中間型FⅧ活性為1%~5%,起病在童年時(shí)期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有關(guān)節(jié)出血,但反復(fù)次數(shù)較少,嚴(yán)重程度也輕于重型。
(3)輕型FⅧ活性為5%~25%,出血多在青年期,由于運(yùn)動(dòng)、拔牙或外科手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn),出血輕微,可以正常生活,參加運(yùn)動(dòng),偶爾發(fā)生關(guān)節(jié)血腫。
(4)亞臨床型只有大手術(shù)后才發(fā)生出血,實(shí)驗(yàn)室檢查可以證實(shí)為本病,F(xiàn)Ⅷ活性為25%~40%。
一般而言,凡出血癥狀出現(xiàn)越早,病情越重,隨年齡的增長(zhǎng),出血癥狀可逐漸減輕,有時(shí)可出現(xiàn)無(wú)出血癥狀的緩解期。出血可在創(chuàng)傷后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后發(fā)生,也可在創(chuàng)傷或手術(shù)后即滲血不止。
2.出血所導(dǎo)致的壓迫癥及并發(fā)癥:
(1)周?chē)窠?jīng)受累發(fā)生率為5%~15%,病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)可引起窒息。
(3)壓迫附近血管可發(fā)生組織壞死。
(二)血友病B:
血友病B也可出現(xiàn)類(lèi)似于血友病A的典型癥狀。不同點(diǎn)在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少,而輕型較多,因此臨床表現(xiàn)較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發(fā)生抗FⅨ抗體者較少,僅占1%。
(三)血友病C:
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕,有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常,如合并FV、Ⅶ缺乏癥。
以上就是關(guān)于“血友病的臨床癥狀有什么表現(xiàn)”的詳細(xì)介紹,大家要及時(shí)了解血友病的癥狀,一旦發(fā)現(xiàn)血友病患者,親屬要給予病人足夠的關(guān)心和愛(ài)護(hù),病人自己要樹(shù)立自信、自立,自強(qiáng)生活觀念,做好自我護(hù)理,最大限度地減少疾病發(fā)作和提高生活質(zhì)量。希望以上內(nèi)容對(duì)您能有幫助。
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