血管瘤和先天有關(guān)系。血管瘤是先天性良性腫瘤或血管畸形,多見于嬰兒出生時(shí)或出生后不久,它起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞,活躍的內(nèi)皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成內(nèi)皮樣條索,經(jīng)管化后與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤內(nèi)血管自成系統(tǒng),不與周圍血管相連。
常見癥狀:尿暗黑色、血管畸形、血管痣、藍(lán)色橡皮大皰痣、鮮紅斑痣、草莓狀血管瘤呈鮮紅色、柔軟分葉狀腫瘤、海綿狀血管瘤為單個(gè)或多數(shù)大而不規(guī)則的真皮內(nèi)和皮下結(jié)節(jié)
1.鮮紅斑痣鮮紅斑痣(nevusflammeus)又稱毛細(xì)血管擴(kuò)張痣或葡萄酒樣痣。出生時(shí)即存在,表現(xiàn)為小的紅斑到大的紅色斑片,顏色淡紅、暗紅或淡藍(lán)色,形狀不規(guī)則,不高出皮面,壓之部分或完全褪色。可分兩型:①中位型鮮紅斑痣(mediallyhocatednevusflammeus):見于枕部及面中部。隨著年齡的增長(zhǎng)而消退,皮損不高出皮面。②側(cè)位型鮮紅斑痣(laterallylocatednevusflammeus):帶見于一側(cè)面部(圖2),亦見于一側(cè)或數(shù)側(cè)。發(fā)生于面部者,一般隨年齡的增長(zhǎng)而顏色變深,亦可高出皮面或其上發(fā)生結(jié)節(jié),常伴發(fā)其他血管畸形。根據(jù)受累血管部位及伴有炎癥的不同而有Sturge-Weber綜合征(軟腦膜蛛網(wǎng)膜樣鮮紅斑痣)和Klippel-Trenaunay綜合征(骨肥大性鮮紅斑痣)的病名。前者出現(xiàn)軟腦膜蛛網(wǎng)膜血管瘤病,導(dǎo)致其下大腦皮質(zhì)進(jìn)行性鈣化,患者可發(fā)生癲癇,對(duì)側(cè)軟癱,亦可發(fā)生結(jié)膜、虹膜和脈絡(luò)膜血管瘤病,導(dǎo)致青光眼或視網(wǎng)膜剝離。后者可伴發(fā)軟組織和骨肥大,靜脈曲張和(或)動(dòng)脈靜瘺。
2.草莓狀血管瘤草莓狀血管瘤(strawberryhemangioma)又稱毛細(xì)血管瘤(capillaryhemangioma),呈鮮紅色、柔軟分葉狀腫瘤,數(shù)目單個(gè)或數(shù)個(gè),大小不等,通常1cm至數(shù)厘米,偶亦見整個(gè)肢體受累者,境界清楚,好發(fā)于顏面、肩部、頭部和頸部(圖3)。出生時(shí)就存在,但常在生后2~3個(gè)月內(nèi)發(fā)生,在3~6個(gè)月內(nèi)逐漸增大,此后逐漸退化。70%~90%患者在5~7歲時(shí)可自行完全消退。有些血管瘤,可伴發(fā)血小板減少性紫癜,即所謂的Kasadach-Merritt綜合征。
3.海綿狀血管瘤為單個(gè)或多數(shù)大而不規(guī)則的真皮內(nèi)和皮下結(jié)節(jié)表淺損害顏面鮮紅或深紅,表面不規(guī)則;深在性損害,顏色呈紫色,表面光滑,性質(zhì)柔軟,常可壓縮,狀似海綿。其上方可伴發(fā)草莓狀血管瘤。好發(fā)于頭、頸部,亦可見于其他部位(圖4)。小兒出生時(shí)即存在或生后數(shù)周發(fā)生,在1年內(nèi)逐漸增大,經(jīng)不定的靜止期后,亦可能逐漸消退,但常緩慢而不完全。海綿狀血管瘤尚見于兩種罕見病,即Maffucci綜合征和藍(lán)色橡皮大皰痣(bluerubberblebnevus),前者突出的特點(diǎn)是軟骨發(fā)育不良,導(dǎo)致骨化不全,骨變脆引起嚴(yán)重畸形;骨軟骨病可演變?yōu)檐浌侨饬?。后者血管瘤隆起,暗藍(lán)色,柔軟可壓縮,有些還帶蒂,腸道經(jīng)常見有血管瘤,引起慢性出血和貧血。尸檢發(fā)現(xiàn)除腸道外,尚可見許多器官均有血管瘤。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
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