肝內(nèi)膽管結石是指肝管分叉部以上原發(fā)性膽管結石，絕大多數(shù)是以膽紅素鈣為主要成分的色素性結石。雖然肝內(nèi)膽管結石屬原發(fā)性膽管結石的一部分，但有其特殊性，若與肝外膽管結石并存，則常與肝外膽管結石的臨床表現(xiàn)相似。由于肝內(nèi)膽管深藏于肝組織內(nèi)，其分支及解剖結構復雜，結石的位置、數(shù)量、大小不定，診斷和治療遠比單純肝外膽管結石困難，至今仍然是肝膽系統(tǒng)難以處理、療效不夠滿意的疾病。國外的肝內(nèi)膽管結石發(fā)病率較低，一組2700例膽系手術中僅占1.3％，且大多數(shù)為繼發(fā)于膽囊的膽總管結石經(jīng)上行移居在肝內(nèi)膽管而形成。但在國內(nèi)，肝內(nèi)膽管結石的發(fā)病率較高，特別是在我國福建、江西和山東等省肝內(nèi)膽管結石的發(fā)病率可占膽系結石的30～40％。發(fā)病率較高的原因可能與蛔蟲所致膽道感染有關，亦可能與飲食中低蛋白、低脂肪飲食有關。肝內(nèi)膽管結石可廣泛分布于兩葉膽管各分支內(nèi)，亦可局限于一處，一般以左肝外葉或右肝后葉最為多見，可能與該處膽管彎度較大和膽汁引流不暢等有關。中山醫(yī)院一組92例肝內(nèi)膽管結石中，單純左肝管結石占31.3％。我國肝內(nèi)膽管結石大多數(shù)是原發(fā)性膽管結石，其性質以膽色素鈣結石為主。肝內(nèi)膽管結石多數(shù)合并有肝外膽管結石。

肝內(nèi)膽管結石的病發(fā)不是一蹴而就的，是一個緩慢的形成過程，主要受到下面的原因影響：1.病毒細菌的感染：病毒、細菌、寄生蟲的感染是引起肝內(nèi)膽管結石的重要因素，感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸桿菌及厭氧菌。2.膽汁中的黏蛋白：膽汁中的黏蛋白的低，促進了β-葡萄糖醛酸酶使結合膽紅素水解為游離膽紅素，不易溶于水，發(fā)生沉淀，是結石形成的重要誘因。3.不良的飲食習慣和不健康的飲食結構：肝內(nèi)膽管結石的病發(fā)于飲食有著極大的關系，一般在比較經(jīng)濟落后一點的地區(qū)病發(fā)率高，例如發(fā)展中國家比發(fā)達國家肝膽管內(nèi)結石發(fā)病率較高，農(nóng)村比城市的病發(fā)率高一些。4.膽汁淤滯：由于膽管狹窄、膽道梗阻等原因，導致膽汁流動不暢，膽汁淤滯膽汁動力學的改變，形成渦流、淤滯和細菌感染。

肝膽管結石的病因，至今沒有闡明。因為它涉及多學科的問題，如醫(yī)學地理學、生物化學、微生物學、病理生理學等。近20年來，隨著醫(yī)學科學的進步和基礎研究的深入，對肝膽管結石的成因，提出了很多理論。一、低蛋白與肝膽管結石低蛋白高碳水化合物飲食，β-葡萄糖醛酸酶抑制物葡萄糖二酸1-4內(nèi)酯的含量減少，有利于β-葡萄糖醛酸酶使結合膽紅素水解為游離膽紅素，不溶于水，容易發(fā)生沉淀，是形成結石的基礎。飲食結構與肝膽管結石的形成有關，這在發(fā)展中國家肝膽管結石發(fā)病率較高，可能是其中的原因之一。二、膽道感染與肝膽管結石普遍認為膽道感染，特別是大腸埃希桿菌感染，產(chǎn)生細菌源β-葡萄糖醛酸酶，使結合膽紅素水解為游離膽紅素。在膽道感染時膽管炎性黏液物質增加，凝聚作用增強，加以有鈣離子等金屬離子的參與，形成以膽紅素鈣為主的膽管結石。我國農(nóng)村膽道蛔蟲發(fā)病率較高，相對膽道感染及肝膽管結石的發(fā)病率比較都市為高。同樣，肝膽管結石中的細菌含量也較膽固醇結石為多。并且肝膽管結石伴發(fā)急性化膿性膽管炎的機會多，都從不同側面說明膽道細菌感染與肝膽管結石發(fā)生發(fā)展的密切關系。三、糖蛋白黏液物質是肝膽管結石形成的基質1959年King和Boyce報告膽石中含有有機基質，1963年Womack等提出膽石中的有機質是黏多糖。1974年Maki實驗研究認為硫酸糖蛋白是成石過程中的凝聚賦形因素。1977年Soloway報告對膽石的研究證實基質是以酸性非硫酸化糖蛋白。通過對膽石間質(Matrix)的研究，也證實膽石間質是以糖蛋白為主的黏液物質，是黏合膽石各種成分形成膽石的框架和基礎。膽石間質的研究發(fā)現(xiàn)，膽色素結石的間質含量多，膽固醇結石間質占10%，膽色素結石間質占36%。光鏡下肝膽管結石間質呈層狀排列或呈堆積狀，電鏡下觀察間質為黏液團，膽固醇結石呈黏液絲。膽石間質含量，形態(tài)與分布的差異，除因膽固醇結晶，膽紅素顆粒相互結合的方式不同以外，主要反映了膽色素結石與膽固醇結石不同的病理形成過程。膽色素類結石是在膽管炎癥基礎上，黏液物質的增多，增加了膽紅素及鈣離子的凝結機制和成石核心，是促進膽色素結石形成的基礎。四、膽汁淤滯，膽汁動力學的改變由于膽管狹窄，膽道梗阻或膽管囊狀擴張，繼之發(fā)生膽汁動力學改變，渦流、淤滯和細菌感染。游離膽紅素沉淀，黏液膿性物的參與，形成褐黃色膽泥，進一步加重膽道梗阻，淤滯、感染，促使膽石的形成。臨床上常見的如先天性膽管囊狀擴張癥，十二指腸乳頭旁憩室引起乳頭狹窄等，都是因為膽汁流動不暢，發(fā)生膽管結石。五、膽道梗阻時膽汁中自由基活性增強，產(chǎn)生膽紅素鈣沉淀增多近年研究表明，氧自由基與膽色素結石的形成有關。劉湘陶等發(fā)現(xiàn)氧自由基(O2-)，羥自由基(OH-)，能使試管內(nèi)膽紅素鈣生成反應加快，條件溶度減小，沉淀顆粒增大。Hale報告0H-可刺激膽囊上皮分泌糖蛋白增加，促使膽紅素結石生成。沈韜等用電子順磁共振(EPR)研究證實，膽色素結石中存在自由基。膽道感染使氧自由基增加，自由基又誘發(fā)膽管炎癥，并在膽紅素乙烯型聚合物的形成中起重要作用。六、原發(fā)性肝膽管膽固醇結石的研究Ohta認為與膽紅素鈣類結石不同，不與膽管炎癥和膽管旁黏液腺過度炎性分泌有關，而是在膽固醇成核的抑制因子ApoAⅠ活性降低，可能是一種與ApoAⅠ缺陷有關的疾病。

1、食要有規(guī)律，一日三餐要按時吃，尤其是早餐，吃好早餐對肝內(nèi)膽管結石患者極其重要，人體內(nèi)肝臟主管分泌膽汁，分泌的膽汁存儲于膽囊內(nèi)，而膽汁的功能主要是消化油形食物，如果不吃早餐，則晚上分泌的膽汁利用不上，存留于膽囊內(nèi)即引起膽汁排泄不暢，即可刺激肝內(nèi)膽管內(nèi)形成結石，或者使原來的結石增大、增多，所以早餐最好吃些含植物油的食品。2、喝水，多運動，喝水能預防所有的結石，而運動則有助于排石。3、持精神愉快，科學安排作息時間，做到勞逸結合與動靜結合，避免長時間的伏案靜坐。4、合理的飲食習慣，調(diào)整飲食，避免高熱能、高糖分、高膽固醇的飲食，充分供應必需的脂肪酸，維生素C和蛋白質食物，限制脂肪，合理安排餐次，防止熱能入超和發(fā)胖的現(xiàn)象。5、極防治膽囊炎、糖尿病、腎炎等疾病和寄生蟲感染，合理使用激素和降脂的藥物，盡量避免誘發(fā)因素。

目前，治療肝內(nèi)膽管結石主要采取以手術為主的綜合治療方法：1、無創(chuàng)保肝取石術無創(chuàng)保肝取石是在ERCP內(nèi)鏡基礎上，采用十二指腸大乳頭球囊擴張膽管出口，將ERCP纖維內(nèi)鏡送入膽總管內(nèi)，通過膽總管直達肝內(nèi)膽管，通過肝內(nèi)膽管球囊擴張肝內(nèi)膽管，擴開肝內(nèi)膽管內(nèi)徑，通暢取石通道，可以一次性徹底清除肝內(nèi)膽管結石，手術全程在視頻可視下內(nèi)鏡操作，無痛、無創(chuàng)傷、無出血，一次徹底治愈肝內(nèi)膽管結石，保住正常的肝臟組織。2、手術治療目的是盡量取凈結石，解除膽道梗阻和狹窄，消除肝內(nèi)感染性的病灶，從而使膽汁的排出暢通。手術的方法主要有：①高位膽管切開取石。②膽腸內(nèi)引流。③消除肝內(nèi)感染性病灶等。3、殘石的處理一旦患者在術后經(jīng)T管造影被發(fā)現(xiàn)有膽道殘留結石時，可在竇道形成后拔除T管，經(jīng)竇道插入纖維膽道鏡，在直視下用取石鉗、網(wǎng)籃等取石。如結石過大可采用激光碎石、微爆破碎石或其它方法將殘石碎裂成小塊后再取出。一般情況下，肝內(nèi)膽管結石患者多無明顯的臨床癥狀，但這種靜止狀態(tài)不會一成不變的。當遇到寒冷、勞累過度或飲食不當?shù)炔涣即碳r，患者肝內(nèi)膽管中的結石就有可能由“靜”變“動”，從而出現(xiàn)相應的癥狀。因此，患者應配合醫(yī)生進行長期的觀察和防治，不管有無癥狀，也不管結石的數(shù)目多少、體積大小以及是否引起肝臟的病變。有條件的患者還應定期做肝、膽B(tài)超檢查和肝功能的生化檢查，這樣可隨時了解結石的位置、性質以及肝功能是否出現(xiàn)了繼發(fā)性病變。

1.增加魚、瘦肉、豆制品、新鮮蔬菜和水果等富含優(yōu)質蛋白和碳水化合物的食品食用量，以保證熱量供應，從而促進肝糖元的形成，保護肝臟。2.多吃西紅柿、玉米、胡蘿卜等富含維生素A的食物，以保持膽囊上皮細胞的健全，防止上皮細胞脫落構成結石核心，從而誘發(fā)結石，或使結石增大、增多。3.若條件許可，平時可多飲新鮮蔬菜或瓜果汁，如西瓜汁、橘子汁、胡蘿卜汁等，并增加飲水、吃飯的次數(shù)和數(shù)量，以增加膽汁的分泌與排泄，減輕炎癥反應和膽汁淤積。

1.盡量減少脂肪、特別是動物脂肪的食用量，不吃肥肉、油炸食物，盡可能地以植物油代替動物油。2.避免膽固醇的含量過高和代謝障礙，因此要限制魚子、各種蛋類的蛋黃及各種食肉動物的肝、腎、心、腦等膽固醇含量高的食物。3.戒煙酒及少食辛辣刺激性食物、濃烈調(diào)味品，如芥末油等，以免刺激胃腸道，誘發(fā)或加重病情。4.宜進清淡、易消化、少渣、溫度適宜、無刺激性、低脂肪的流質或半流質飲食，切不可大吃大喝，以免造成不必要的麻煩，甚至誘發(fā)膽道出血而危及生命。5.烹調(diào)食品以蒸、煮、燉、燴為佳，切忌大量食用炒、炸、燒、烤、熏、腌制食品。