目前醫(yī)學(xué)上將再生障礙性貧血分為兩種類型,分為是先天型與獲得性,其中獲得性占有很大的比例,先天性再生障礙性貧血較為罕見,學(xué)名又叫范可尼氏綜合征,治療該病需要一個循序的過程,良好的心理是治療該病的前提。下面就把這兩種分型的各自的特點介紹一下:
(1)先天性再生障礙性貧血
先天性再生障礙性貧血具有一定的遺傳性,該病常發(fā)于嬰幼兒,多數(shù)患兒出生后一到兩年類即可發(fā)病,有些患兒在一歲時便可確診。1937年Fanconi首先報道兄弟3人患再生障礙性貧血病并有多發(fā)性先天性畸形,故名范可尼綜合征或范可尼貧血。臨床具有全血細胞減少、骨髓再生障礙和多發(fā)性先天畸形三聯(lián)征。多數(shù)病兒有家族史,屬常染色體隱性遺傳。此癥為先天性再障的一種類型,其他先天性再障還有綜合征等。由于其他類型先天性再障極為罕見,故有時先天性再障和綜合征有等同的含義。本病多數(shù)于5~10歲發(fā)病,男性多于女性(約1.3∶1),患者從小智力低下,體格發(fā)育較差,隨著年齡增長逐漸出現(xiàn)發(fā)育停滯現(xiàn)象。
先天性再生障礙性貧血具有一定的家族遺傳性,僅不足百分之十的患者有家族史,其余多數(shù)患者呈散發(fā)性。1/3患者為常染色體顯性遺傳,其余為隱性遺傳。通過連鎖分析揭示DBA的遺傳基因位點至少有3個,其中2個位點已確定,分別為19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2區(qū)克隆出相關(guān)的致病基因,為核糖體蛋白,RPS19)基因。序列分析發(fā)現(xiàn)約25%DBA患者具有RPS19突變。
(2)獲得性再生障礙性貧血
獲得性再生障礙性貧血是一種造血功能衰竭的血液性疾病。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能損傷,全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合癥,免疫抑制治療有效。據(jù)國內(nèi)21省(市)自治區(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率;慢性再障發(fā)病率為0.60/10萬人口,急性再障為0.14/10萬人口;各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見;男性發(fā)病率略高于女性。
通過以上的資料表明,相信大家對于再生障礙性貧血的分型已經(jīng)有所了解,對此,專家溫馨提示,如果一旦不幸患上了再生障礙性貧血,一定要及時治療,最好是選擇一家比較正規(guī)的專業(yè)醫(yī)院,這樣治療才會具有針對性。
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