硬皮病現(xiàn)稱系統(tǒng)性硬化癥。臨床上，硬皮病的癥狀以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并累及心、肺、腎、消化道等內(nèi)臟器官的結(jié)締組織病。各年齡均可發(fā)病，但以20-50歲為發(fā)病高峰。女性發(fā)病率約為男性的3-4倍。

一、硬皮病的分類

1)局限性硬皮病包括硬斑病、帶狀硬皮病、點滴狀硬皮病、片狀硬皮病。

2)系統(tǒng)性硬化癥包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個類型，予后較好。

二、硬皮病的癥狀和體征

1.局限性硬皮病

補充：部分(大約1/3患者)局限性硬皮病可以轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性硬皮病，故需要定期復查。兩者沒有絕對界限!不過系統(tǒng)性硬皮病不會轉(zhuǎn)化為局限性硬皮病，請?zhí)貏e注意!!

(1)硬斑?。憾喟l(fā)生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現(xiàn)為圓形、橢圓形或不規(guī)則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月逐漸擴大硬化，顏色變?yōu)榈S色或象牙色，局部無汗、毛發(fā)脫落，數(shù)年后轉(zhuǎn)化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側(cè)肢體呈帶狀分布，可為單條或數(shù)條，病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病：多發(fā)于頸、胸、肩背等處，約綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現(xiàn)象，皮損從遠端向近端發(fā)展，軀干、內(nèi)臟累及少，病程進展慢，預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現(xiàn)象少，內(nèi)臟受累多。病情重，病變進展快，予后差。

(1)雷諾氏現(xiàn)象：為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現(xiàn)發(fā)白→青紫→變紅三相改變，經(jīng)保暖后可緩解;

(2)皮膚：病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

系統(tǒng)性硬化癥是一個累及多系統(tǒng)的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內(nèi)臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發(fā)生病變，其次是肺臟，可發(fā)生不同程度的間質(zhì)纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經(jīng)系統(tǒng)也可受累。

三、硬皮病的內(nèi)臟損害

由于硬皮病是因血管和結(jié)締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關節(jié)損害外，內(nèi)臟損害主要見以下幾方面：

(1)胃腸道損害

主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發(fā)展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

(2)肺損害

主要表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺病等?；颊叱Ｒ娍人?、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。

(3)心臟損害

心臟損害較為常見，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發(fā)展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

(4)腎臟損害

腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預后不佳，故應引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可業(yè)引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。

(5)其他的臟器損害

系統(tǒng)性硬化還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。

總之，系統(tǒng)性硬化是一種累及全身多系統(tǒng)的自身免疫病，臨床上可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，因此，對出現(xiàn)的相應癥狀應引起早期重視。