皮肌炎的病因尚不夠清楚，可能為病毒感染，機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認為“異已”，從而產生血管炎而發(fā)生本病。

(一)免疫學研究

鑒于患者血清免疫球蛋白增高，肌肉活檢標本示微小血管內有IgG、IgM和C3以及補體膜攻擊復合物C56-C9沉積，沉著的程度似與疾病活動性相關。Arahata和Engel證實在DM的炎癥性病灶中有B細胞的顯著增多，提示局部體液效應的增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的后果而非其原因。亦有學者發(fā)現患者周圍血淋巴細胞在加入橫紋肌抗原后其轉化率以及巨噬細胞移動抑制試驗對照組為高，且與其活動度呈正相關。經用糖皮質激素減低?；颊咧車馨图毎隗w外組織培養(yǎng)對肌母細胞有細胞毒作用。其損傷作用可能是釋放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纖維。

有人認本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學異常，如部分病例可找到LE細胞、抗核抗體和類風濕因子檢測陽性，用熒光抗體技術在表皮基底膜、血管壁可見免疫球蛋白沉積，且血清中發(fā)現有抗多發(fā)性肌炎抗原-1(簡稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體，故提出自身免疫疾病學說，又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者，腫瘤的切除可使本病癥狀緩解，用患者腫瘤提出液做皮內試驗呈現陽性反應，且被動轉移試驗亦為陽性。患者血清中發(fā)現有對腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機體自身抗原而引起抗體的產生。又腫瘤組織可與體內正常的肌纖維、腱鞘、血管、結締組織間發(fā)生交叉抗原性，因而能與產生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應，導致這些組織的病變，從而作為本病自身免疫患學說的依據。

(二)感染學說

近年來有學者將患者的肌肉和皮損作電鏡觀察，發(fā)現肌細胞核內，血管內皮細胞、血管周圍的組織細胞和成纖維細胞漿和核膜內有類似粘病毒或副粘病毒的顆粒，近報告從11歲女孩病變肌肉中分離出柯薩奇(Coxackie)A9病毒，故提出感染學說。然而在動物實驗中至今未能在注射患者的肌肉、血漿而導致肌肉炎癥，從患者血液中不能測出抗病毒的抗體。

在小兒皮肌炎患者，發(fā)病前常有上呼吸道感染史，抗鏈球菌“O”值增高，以抗生素合并皮質固醇治療可獲良效，提出感染變態(tài)反應學說。

(三)血管病變學說

血管病變特別在兒童型DM曾被描述。任何彌漫性血管病變可以產生橫紋肌的缺血，從而引起單個纖維的壞死和肌肉的梗死區(qū)。在DM/PM特別兒童患者中有毛細血管的內皮細胞損傷和血栓的證據，且有免疫復合物沉積在肌肉內血管中，以及毛細血管基底膜增厚，毛細血管減少特別在肌束周區(qū)。

罕見的皮肌炎有可能會要人命

皮肌炎發(fā)病率在一萬分之一左右，主要集中在10—15歲兒童和45—60歲的成人之間，屬于一種自身免疫性疾病，發(fā)病原因可能與病毒感染、遺傳和免疫異常有關。其典型的癥狀是：近端肢體無力，躺在床上無法翻身;以眼瞼為中心，眼眶周圍紫紅，俗稱“熊貓眼”;頸前和上胸部有“V”型紅色皮疹;手掌表皮萎縮，呈紫紅色，像“沾滿機油”。

專家提醒，由于皮肌炎的癥狀經常以某一部位癥狀較嚴重，加上發(fā)病率極低，經常被忽視和誤診。一般來說，以肌無力為主要表現的，易誤診為“重癥肌無力”;以關節(jié)無力為主的，易誤診為“關節(jié)炎”;以出皮疹為主的，易誤診為“紅斑狼瘡”;以吞咽困難為主的，易誤診為“食道有異物”或“食道癌”等。