IgA腎病的基本病理特點(diǎn)是在系膜區(qū)和或腎小球毛細(xì)血管袢出現(xiàn)以IgA為主的免疫球蛋白及補(bǔ)體成分的沉積，同時(shí)伴有不同程度的腎小球系膜細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)的堆積，病理診斷，尤其是免疫病理必不可缺，下面為大家介紹iga腎病治療新進(jìn)展。

目前大多數(shù)研究認(rèn)為IgA腎病并非一良性病變，預(yù)后也不一致，其自然病程觀察發(fā)現(xiàn)，腎活檢時(shí)腎功能正常的病人平均腎功能進(jìn)展的速度為1-3ml/min/yr，而腎病綜合征的病人平均腎功能進(jìn)展的速度高達(dá)9ml/min/yr;一旦血肌酐(Scr)超過3mg/dl肌酐清除率下降的速度達(dá)20ml/min/yr;如不加干預(yù)腎功能進(jìn)入不可逆(non-return)階段，平均10。2月進(jìn)入終末腎衰;平均而言百分之二十三的IgA腎病可完全臨床緩解，百分之二十的病人10年后進(jìn)展致終末腎衰，百分之三十于20年后出現(xiàn)終末期腎病(ESRD)，而另外百分之三十表現(xiàn)為不同程度的腎功能下降。IgA腎病已經(jīng)成為引起終末腎衰特別是青壯年患者最常見的病因之一。腎功能不全、大量蛋白尿是最強(qiáng)也是最可靠的預(yù)后不良的臨床指標(biāo)。高的病理損傷積分或病理分級(jí)IV-V級(jí)提示預(yù)后不佳，而其中腎小球硬化、間質(zhì)纖維化是最強(qiáng)和最可靠的指標(biāo)。少數(shù)研究顯示活動(dòng)或慢性化的血管炎損傷指標(biāo)如新月體形成、節(jié)段性毛細(xì)血管袢壞死、球囊粘連以及節(jié)段性硬化均被認(rèn)為是強(qiáng)有力的危險(xiǎn)因子。其他如高血壓、高齡、男性、發(fā)作性肉眼血尿均不同程度的影響預(yù)后，近期一項(xiàng)研究顯示遺傳可能影響預(yù)后，家族性IgA腎病比散發(fā)性IgA腎病預(yù)后明顯差。

IgA腎病的發(fā)病機(jī)理尚不明確。從結(jié)構(gòu)上IgA可分為IgA1和IgA2兩種類型，可表現(xiàn)為單體、雙聚體和多聚體，沉積在腎小球系膜區(qū)的IgA已證實(shí)為多聚IgA1(pIgA1)。既往認(rèn)為IgA腎病與粘膜免疫有關(guān)，但迄今為止未能發(fā)現(xiàn)在腎小球系膜區(qū)沉積的IgA1分子的特異性抗原物質(zhì)。

人類IgA是高度糖基化的免疫球蛋白，IgA1分子的鉸鏈區(qū)可以結(jié)合多個(gè)多聚糖。近期的研究已經(jīng)證實(shí)IgA腎病患者血清IgA1的鉸鏈區(qū)存在多種糖基化的缺陷，從而造成肝臟不能有效清除血清的IgA1而沉積于腎臟引起IgA腎病。而B淋巴細(xì)胞合成IgA1分子時(shí)與鉸鏈區(qū)糖基化有關(guān)的各種酶，如半乳糖酶和唾液酸酶的異常有可能是造成糖基化異常的關(guān)鍵。近年發(fā)現(xiàn)，除多數(shù)患者為散發(fā)以外，IgA腎病也有家族聚集現(xiàn)象，有關(guān)家族性IgA腎病的連鎖分析近年取得很大的進(jìn)展。2001年以家族性IgA腎病為研究對(duì)象，采用連鎖分析全基因組掃描，最終將IgA腎病致病基因定位于6q22-23區(qū)間，并命名為IgAN1，其他兩個(gè)致病位點(diǎn)近期也被相應(yīng)的定位于4號(hào)、7號(hào)染色體長臂。然而，迄今為止IgA腎病真正的致病或易感基因仍然不明。

IgA腎病臨床表現(xiàn)具有多樣性，可為單純血尿;血尿合并蛋白尿及腎病綜合征;也可以表現(xiàn)為腎功能不全。該病的病理表現(xiàn)也同樣具有多樣性，輕者可以表現(xiàn)為輕度系膜增生性腎小球腎炎，嚴(yán)重者則可以為增生硬化和新月體性腎炎。由于IgA腎病臨床和病理表現(xiàn)的多樣性，其治療也應(yīng)該有所不同。然而究竟何種病人，何時(shí)給予何種恰當(dāng)?shù)闹委?，目前大樣本量、高水平的循證醫(yī)學(xué)臨床試驗(yàn)(RCT研究)尚不充分，單一臨床試驗(yàn)很難外延到更大的范圍，因此目前對(duì)于IgA腎病的治療尚不能給予明確的回答。國內(nèi)對(duì)IgA腎病的治療沒有統(tǒng)一的方案，絕大多數(shù)醫(yī)療單位仍然采用經(jīng)驗(yàn)治療，其治療方案也多種多樣。本研究小組通過復(fù)習(xí)80年代以來有關(guān)文獻(xiàn)，在總結(jié)臨床試驗(yàn)的基礎(chǔ)上，以期在循證醫(yī)學(xué)水平上提出對(duì)成人IgA腎病的治療建議。