血友病讓患者痛苦不已，得了血友病除了應(yīng)當(dāng)去醫(yī)院治療之外，為了防止病情加重，血友病復(fù)發(fā)，在日常生活中我們就應(yīng)當(dāng)注意護(hù)理好患者，那么，如何護(hù)理血友病?這是血友病患者最關(guān)心的問題，為此，我們邀請(qǐng)專家給大家介紹一下，希望對(duì)您帶來一些幫助!

如何護(hù)理血友?。?/p>

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏)，血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

病因

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳，由女性傳遞，男性發(fā)病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體?；疾∧行耘c正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數(shù)為患者，女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數(shù)有血友病，所生女孩半數(shù)為血友病，半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史，其發(fā)病可能因基因突變所致。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙，凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?，纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

癥狀

出血特點(diǎn)是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現(xiàn)無差別;因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴(yán)重。

一、皮膚粘膜出血：最常見，多發(fā)生于輕傷之后，出現(xiàn)頑固的持續(xù)的滲血，可長(zhǎng)達(dá)數(shù)日或數(shù)周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血：皮下及肌肉出血，可形成血腫。

三、關(guān)節(jié)出血：為血友病的特有癥狀，發(fā)生率約70~80%，輕型患者少見。主要發(fā)生于血友病甲。

四、內(nèi)臟出血：血尿有消化道出血亦較常見。

產(chǎn)前檢查有效預(yù)防血友病

因?yàn)檠巡儆谝环N遺傳性疾病，故要使患者本人及家屬懂得優(yōu)生優(yōu)育的道理。具有血友病家族病史的婦女應(yīng)該接受產(chǎn)前檢驗(yàn)，以便查明她們是否具有血友病基因，并且尋求基因咨詢服務(wù)，評(píng)估產(chǎn)下血友病嬰兒的可能性。若產(chǎn)前羊膜穿刺確診為血友病應(yīng)終止妊娠，以減少血友病的出生率。

血友病患兒護(hù)理一般注意事項(xiàng)：

(1)避免進(jìn)行靜脈注射及肌內(nèi)注射。

(2)盡可能避免各種手術(shù)，如因患外科疾病需作，應(yīng)注意在術(shù)前、術(shù)中和補(bǔ)充所缺乏的凝血因子。

(3)忌用抑制血小板功能的藥物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。

(4)自幼養(yǎng)成安靜習(xí)慣，避免從事危險(xiǎn)的活動(dòng)，如：沖擊性運(yùn)動(dòng)等，只要一流血就馬上給予第八因子，或定期輸注第八因子，肌肉和關(guān)節(jié)就應(yīng)該不會(huì)受到傷害，他們的壽命也會(huì)與一般人無異。

如何護(hù)理血友病?希望這些護(hù)理方法能幫助到患者!避免病情加重，當(dāng)患上血友病時(shí)，我們就應(yīng)當(dāng)立即治療血友病，在生活中也要保持一個(gè)愉快的心情、多吃新鮮蔬菜、鐵質(zhì)的食物、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng)對(duì)治療有好處。