血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。
在我國(guó),血友病的社會(huì)人群發(fā)病率為5~10/10萬(wàn),嬰兒發(fā)生率約1/5000。
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止;從而在外傷、手術(shù)時(shí)常出血不止,嚴(yán)重者在較劇烈活動(dòng)后也可自發(fā)性出血。血友病是女性攜帶導(dǎo)致下一代男性發(fā)病,可以進(jìn)行妊娠后的產(chǎn)前診斷,進(jìn)行優(yōu)生優(yōu)育。
一、血友病的危害具體有:
1、泌尿系統(tǒng)出血血友病患者的腎臟、輸尿管及膀胱出血引起血尿,可突然發(fā)作或緩慢進(jìn)行,持續(xù)3~5周,血塊可引起腎絞痛。
2、胃腸道出血血友病的危害會(huì)傷害患者的生命,主要有嘔血、便血或黑便。
腹腔出血伴腹痛酷似急性闌尾炎、腸梗阻或潰瘍病穿孔等出血性腹膜炎癥狀。
腹膜后出血及血腫形成,則可產(chǎn)生股神經(jīng)受壓癥狀(疼痛)及髖關(guān)節(jié)屈曲等。
3、皮下及肌肉出血血友病的危害性很大,有血友病的人能夠活多久應(yīng)該被大家知道,此為最突出的表現(xiàn),其發(fā)生率約占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血腫,有疼痛、熱感。好轉(zhuǎn)時(shí)中央部分先吸收。腓腸肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌為好發(fā)部位。咽喉及頸部血腫可引起呼吸道阻塞而致窒息,壓迫附近血管產(chǎn)生壞疽,或壓迫神經(jīng)產(chǎn)生麻痹等癥狀。
4、口腔出血血友病患者經(jīng)常有鼻衄、牙齦出血、舌尖破碎出血等,最為普遍。常為就診的原因,其中較突出的是拔牙后出血最為常見,出血常在拔牙后立即出現(xiàn),可延長(zhǎng)至一周以上。
5、自發(fā)性或輕度外傷后出血不止及時(shí)知道血友病對(duì)患者的危害,以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)及時(shí)治療,生之具有,伴隨終生;常表現(xiàn)為軟組織或深部肌肉內(nèi)血腫;以膝、踝、肘等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血甚為突出,最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)骨化及相應(yīng)肌肉萎縮。
血友病與近親結(jié)婚有一定關(guān)系,近親結(jié)婚可能增加后代患血友病的概率。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,主要由X染色...
血友病患者在病情穩(wěn)定、凝血因子水平正常的情況下通??梢赃M(jìn)行性生活,但需避免劇烈動(dòng)作以防關(guān)節(jié)或軟組織出血。若存在急...
血友病是遺傳病,屬于X染色體連鎖隱性遺傳疾病,主要由凝血因子基因突變導(dǎo)致。 1、遺傳機(jī)制 血友病A和B分別由F8...
血友病患者可能會(huì)出現(xiàn)流鼻血的情況,但流鼻血并非血友病的典型癥狀,通常與凝血功能障礙有關(guān)。血友病是一種遺傳性出血性...
血管性血友病因子檢驗(yàn)主要用于診斷血管性血友病及評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。該檢測(cè)通過測(cè)定血漿中血管性血友病因子的活性、抗原水平...
血管性血友病的嚴(yán)重程度因分型而異,輕型患者可能僅表現(xiàn)為輕微出血,重型患者可能出現(xiàn)自發(fā)性出血或嚴(yán)重術(shù)后出血。血管性...
血管性假性血友病因子抗原測(cè)定主要用于診斷血管性血友病、評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)及監(jiān)測(cè)治療效果。血管性血友病是一種遺傳性出血性...
血友病患者來(lái)月經(jīng)時(shí)需加強(qiáng)止血管理,可通過局部壓迫、使用止血藥物、調(diào)整凝血因子替代治療、避免劇烈運(yùn)動(dòng)、及時(shí)就醫(yī)等方...
血友病主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮下瘀斑、肌肉出血、術(shù)后出血不止及自發(fā)性出血等癥狀。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病...
血友病屬于遺傳性出血性疾病,病情嚴(yán)重程度因人而異,目前無(wú)法徹底治愈但可通過規(guī)范治療控制癥狀。血友病的嚴(yán)重程度主要...