血友病的誘發(fā)因素有很多，目前會(huì)有很多的人遇到血友病，針給患者的身體健康帶來(lái)極嚴(yán)重的危害，所以說(shuō)我們需要正確的認(rèn)識(shí)血友病的知識(shí)，提防自己的身體變化，往下看為朋友們介紹一下血友病的相關(guān)常識(shí)會(huì)是什么呢。

血友病(hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子(又稱抗血友病球蛋白，ahg)缺乏癥;②血友病乙：即因子(又稱血漿凝血活酶成分，ptc)缺乏癥：③血友病丙：即因子?(又稱血漿凝血活酶前質(zhì)，pta)缺乏癥。這一組疾病并不罕見(jiàn)，其發(fā)病率為5～10/10萬(wàn)，以血友病甲較為常見(jiàn)。其共同特點(diǎn)為終身輕微損傷后有長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。

血友病甲和乙均為x連鎖隱性遺傳，男性發(fā)病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發(fā)病或傳遞疾病。因子ā、?缺乏均可使凝血過(guò)程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向。因子ㄊ且恢執(zhí)蠓腫癰刺ㄎ錚杭從尚》腫恿康木吣血活性的ǎc和大分子量的血管性假性血友病日子(vonwiliehrandfactor;vwf)所組成，其中ǎc的含量很低，僅占因子ǜ春銜锏1％。:c是一種水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、腎和單核-巨噬細(xì)胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲(chǔ)存24小時(shí)后可喪失50％。血友病甲患者:c減低或缺乏的機(jī)理尚未明了。vwf為因子ǖ腦靨澹它具有使血小板粘附于血管壁的功能，當(dāng)vwf缺乏時(shí)，則可引起出血和因子ㄈ狽Α因子┦且恢鐘篩魏銑傻奶塹鞍祝在其合成過(guò)程中需要維生素k的參與。因子?也是在肝內(nèi)合成，在體外儲(chǔ)存時(shí)其活性穩(wěn)定，故給本病患者輸適量?jī)?chǔ)存血即可補(bǔ)充因子?。出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn)，終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長(zhǎng)時(shí)間出血傾向，但血友病丙的出血癥狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發(fā)病，但大多在2歲時(shí)發(fā)病。前者出血程度的輕重與其血漿中的:c活性高低有關(guān)：活性為0～1％者為重型，患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復(fù)關(guān)節(jié)出血或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血，并常導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形;2％～5％者為中型，患者于輕微損傷后嚴(yán)重出血，自發(fā)性出血和關(guān)節(jié)出血較少見(jiàn);6％～20％者為輕型，患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時(shí)間延長(zhǎng)，但無(wú)自發(fā)性出血或關(guān)節(jié)出血;20％～50％為亞臨床類型，僅于嚴(yán)重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。血友病乙型的出血癥狀及輕重分型與血友甲相似，因子┗钚隕儆2％者為重型，很罕見(jiàn);絕大多數(shù)患者為輕型。因此，本病的出血癥狀大多較輕。

血友病丙較為少見(jiàn)，雜合子患兒無(wú)出血癥狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后，自發(fā)性出血少見(jiàn)。患者的出血程度與因子?的活性高低并不相關(guān)，有些患者的因子?活性僅為1％，但出血癥狀不嚴(yán)重;而有些患者的因子?活性雖為20％，卻可有嚴(yán)重出血。本病患者常合并ァУ繞淥因子缺乏。實(shí)驗(yàn)室檢查，血友病甲、乙、丙實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是：①凝血時(shí)間延長(zhǎng)(輕型者正常);②凝血酶原消耗不良;③白陶土部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng);④凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板正常。

在認(rèn)識(shí)上面的知識(shí)之后，大家對(duì)于血友病的常識(shí)十分清楚了，血友病會(huì)嚴(yán)重的傷害到患者的健康，讓血液方面出現(xiàn)了異常，大家需要清楚的認(rèn)識(shí)血友病的知識(shí)，而且應(yīng)當(dāng)在生活中做一些關(guān)于血友病的預(yù)防，此病的出現(xiàn)需要積極的進(jìn)行治療。